Jest to choroba charakteryzująca się uszkodzeniem tkanki łącznej skóry i narządów wewnętrznych (przełyku, płuc, układu mięśniowo-szkieletowego, przewodu żołądkowo-jelitowego, serca, nerek). Twardzina charakteryzuje się przewagą zmian włóknisto-zrostowych i naczyniowych. Choroba może być zlokalizowana i układowa. Pierwszy typ dotyczy tylko skóry, a serce, płuca, nerki i narządy przewodu żołądkowo-jelitowego wpływają na drugi typ choroby z medycznym terminem twardzina.

Objawy twardziny

Choroba ta jest postępującą chorobą tkanki łącznej ze zmianami skórnymi, układem mięśniowo-szkieletowym, narządami wewnętrznymi i powszechnymi zaburzeniami naczynio-skurczowymi, zmianami naczyniowymi typu zatarcia zapalenia stolca.

Histologicznie, z objawami sklerodermy we wczesnych stadiach procesu, obserwuje się obrzęk włókien kolagenowych w skórze właściwej, reakcję zapalną z okołonaczyniową lub dyfuzyjną infiltracją, składającą się głównie z limfocytów z domieszką komórek plazmatycznych, histiocytów i niewielkiej liczby eozynofili. W stadium stwardnienia zaniki zapalne znikają, a wiązki włókien kolagenu stają się homogenizowane i hialinizowane.

Diagnozę przeprowadza się na podstawie obrazu klinicznego. Spośród laboratoryjnych metod ograniczonej twardziny, najważniejsze jest badanie histologiczne, przy czym oprócz dyfuzji wykrywano również przeciwciała przeciwjądrowe i anty-centromerowe, rodzaj jąderkowy luminescencji podczas reakcji immunofluorescencji. Rokowanie zależy od stadium i formy choroby. Jest to najmniej korzystne w układowej postaci choroby, zwłaszcza w postaci uogólnionej, któremu towarzyszy klęska wielu narządów wewnętrznych, co często prowadzi do śmierci. Przy ograniczonej twardzinie w większości przypadków rokowanie jest dobre.

Główne zespoły sklerodermii: alergiczne, zapalne, zaburzenia metaboliczne tkanki łącznej, zaburzenia mikrokrążenia.

Formy twardziny i jej objawy

ograniczone (tablica, liniowy),

choroba plamistości - mgławica sklerosus et atrophicans, oraz

Blyashechnaya postać choroby (twardzina skóry, morfina). Najczęstsza postać ograniczonej twardziny skóry, charakteryzująca się obecnością pojedynczych lub wielokrotnych ognisk o różnych rozmiarach (1-15 cm lub więcej), owalnych, zaokrąglonych lub nieregularnych, umieszczonych na ciele i kończynach, czasem jednostronnych. W swoim rozwoju skupia się na 3 etapach: rumieniu, stwardnieniu i atrofii. Etap rumienia nie jest bardzo zauważalny dla pacjenta, ponieważ nie ma subiektywnych odczuć, rumień jest nieznacznie zapalny o niebieskawo-różowym zabarwieniu.

Następnie, w strefie centralnej, z objawami twardziny tej formy, pojawia się konsolidacja powierzchni, która nabiera woskowobiałego koloru (jak kość słoniowa), na obrzeżach którego widoczne jest wąskie liliowe obrzeże, którego obecność wskazuje na ciągłą aktywność procesu. Na powierzchni poszczególnych zmian mogą występować pęcherze, czasami z krwotoczną zawartością. Występowanie pęcherzyków związanych z zaburzeniami metabolizmu węglowodanów. Na regresję ostrości pozostaje atrofia, przebarwienie.

Postać liniowa (twardzina skóry) jest mniej powszechne. Zwykle występuje w dzieciństwie, głównie u dziewcząt. Ogniska sklerodermy tej postaci mogą być zlokalizowane na kończynach (twardzina skóry), powodując atrofię głębokich tkanek, w tym mięśni i kości, ograniczając ruch, jeśli zespół stwardnienia pochłonie stawy; na penisie (twardzina pierścieniowa) w postaci pierścienia w rowku czołowym; na skórze głowy, często z przejściem do skóry czoła, nosa, któremu towarzyszy ciężka atrofia nie tylko skóry, ale także leżących pod nią tkanek, co nadaje im podobieństwo do blizny po uderzeniu w szablę (twardzina skóry i szabla).

Biała plamistość (porosty twarde i atroficans) - wariant w kształcie kropli ograniczonej sklerodermy, ale nie jest to powszechnie znane. Charakteryzuje się małymi zanikowymi zmianami o białawym zabarwieniu z cienką, złożoną atrofią skórą otoczoną wąską, rumieniową koroną. Małe ogniska zgrupowane są, tworząc pole obrażeń o średnicy do 10 cm i więcej.

Atrophoderma idiopatyczna Pasini - Pierini objawia się kilkoma zmianami, które są zlokalizowane głównie na ciele, z lekkim lub bez zagęszczania, o różowo-niebieskawym kolorze, który jest następnie zastępowany brązowawym odcieniem i ledwo widocznym zanikiem powierzchni. Jednocześnie mogą istnieć różne formy ograniczonej twardziny.

Objawy twardziny układowej

Skleroderma układowa (rozproszona) przejawia się w pokonaniu całej powłoki skóry (twardziny rozlanej), która staje się obrzękła, gęsta, siedząca, woskowa lub w postaci stwardnienia z najbardziej znaczącymi zmianami w skórze twarzy i dystalnych kończyn, głównie górnych. Proces ma również 3 etapy - obrzęk, stwardnienie i atrofię. Obrzęk zaczyna się i jest bardziej wyraźny na tułowiu, skąd następnie rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Stopniowo, z objawami twardziny tej formy, rozwija się stwardnienie. Twarz staje się amymo- niczna, przypomina maskę, a wokół jamy ustnej tworzą się fałdy. Język wystaje z trudem z powodu stwardnienia ogłowia. Trudności w połykaniu pokarmu (zwężenie przełyku). Takie zmiany mogą być zlokalizowane na genitaliach, w dużych fałdach skórnych, na ciele. Zwarta skóra nad stawami utrudnia poruszanie palcami (sklerodakty), łatwo zranić, co może prowadzić do trudnych gojenia się wrzodów.

Stopień obrzęku i stwardnienia zastąpiono atrofią skóry i mięśni. Rezultatem zanikowych zmian w skórze może być poikiloderma (z teleangiektazjami, przeplatające się obszary hiper- i depigmentacji i atrofii), utrata włosów. Znaczna część pacjentów (do 25%) obserwuje odkładanie się soli wapnia w skórze i tkance podskórnej (zespół Tiberga-Weissenbacha), zjawisko Raynauda. Z narządów wewnętrznych z objawami twardziny tej postaci, głównie dotyczy to przewodu pokarmowego, zwłaszcza przełyku, a także płuc, serca i nerek.

Jak leczyć tradycyjną twardzinę?

Leczenie powinno być kompleksowe i ukierunkowane na zahamowanie aktywności reakcji immunologicznych i autoimmunologicznych, intensywne tworzenie kolagenu, jak również normalizację funkcji niektórych najbardziej dotkniętych narządów i układów. Leczenie farmakologiczne obejmuje kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, niesteroidowe, przeciwzapalne, a także leki rozszerzające naczynia i inne leki.

Jak leczyć twardzinę układową?

W przypadku twardziny układowej, penicylinę przepisuje się na wczesnym etapie 1-1,5 miliona jednostek na dobę przez 24 dni, Lidazu podaje się 64 jednostki domięśniowo co drugi dzień, na kurs 12-15 iniekcji (4-6 kursów), leki przeciwhistaminowe i preparaty przeciwserotoninowe (Diazolin, Peritol), a także poprawia mikrokrążenie i metabolizm tkanek (Teonikol, Reserpine, Pentoxifylline, Cinnarizine) przez 2-3 tygodnie.

Po głównym cyklu leczenia Prodectin lub Parmidin przepisywany jest przez miesiąc, Andekalin 10-40 IU domięśniowo (w ciągu 2-4 tygodni), witaminy, zwłaszcza A i E, preparaty biogenne (aloes, ciało szkliste, ATP itp.), Solcoseryl, Actovegin. Przy wyraźnej aktywności procesu i istotnych zaburzeniach immunologicznych, twardzinę należy leczyć za pomocą hiperbarycznego natleniania, plazmaferezy, hemosorpcji, kortykosteroidów. Zwykle w małych dawkach (Prednizolon 20-40 mg co drugi dzień ze stopniowym zmniejszaniem dawki po osiągnięciu efektu klinicznego na utrzymanie).

Stosuje się również niesteroidowe leki przeciwzapalne, cytostatyki (na przykład azatioprynę lub cyklofosfamid, ale 100-150 mg na dzień, metylodopa 0,5-2,0 g na dzień).

Jednym z leków podstawowej terapii jest Kuprenil. Rozpoczęła leczenie w szpitalu o małej dawce 0,15-0,3 g na dzień, co tydzień, że zwiększenie 0,15 g do 2,1 g na dobę dawki leku w takiej dawce stosuje się przez kilka miesięcy (średnio około 6), następnie zmniejsza się o 0,15 g na tydzień do poziomu 0,3-0,6 g, który jest kontynuowany przez długi czas, nie krócej niż rok.

W zespole Raynauda pokazano antagonistów wapnia (na przykład nifedypinę), w przypadku zwapnienia pokazano sól disodową kwasu etylenodiaminotetraoctowego (EDTA). Przydatne są procedury fizjoterapeutyczne (ciepłe kąpiele, parafina, błoto), gimnastyka, masaż.

Jak leczyć ograniczoną sklerodermię?

Dzięki ograniczonej twardziny wyznaczony powtarzanych przebiegach penicyliny w połączeniu z ligazą 64 U / m dziennie lub co drugi dzień do 20 Wstrzyknięcia preparatów vazoaktivnymn. U niektórych pacjentów Lelagil jest skuteczny (0,25 g raz na dobę), małe dawki Cuprenilu (0,45 g na dzień) podawane przez kilka miesięcy. Zalecane jest smarowanie zmian za pomocą maści kortykosteroidowych (hydrokortyzon, prednizolon), solocytryl, indowazin, heparynę, maść indometacyną, żel Troxevasin.

Oznaczono użyteczność w leczeniu twardziny Ta forma Karnitinahlorida (5 ml roztworu 20%), 2 razy dziennie doustnie przez 35-45 dni z powtarzanych przebiegach 1-4 miesięcy; podczas przerwy między kuracjami należy wyznaczyć Dipromonium, 0,02 g 3 razy dziennie, 30-40 dni): Diucifon (0,1-2 g dziennie w 5-dniowych cyklach z przerwami jednodniowymi, 4-6 cykli na kurs); Unithiol (5 ml 5% roztworu 1 raz dziennie, 5-20 zastrzyków na lek; Taktivina lub Timoptin (w ilości 5-10 μg na 1 kg masy ciała, podskórnie po 1,5, 10, 15 i 21 dniach, dla przebiegu 500-550 mcg, Thigazon (w dawce 1 mg na 1 kg masy ciała przez 2-3 tygodnie, następnie 0,6-0,8 mg na 1 kg masy ciała przez 4 tygodnie ze stopniowym zmniejszaniem dawki do 25 mg na dzień i przerwaniem podawania leku około 2 tygodni).

Leczenie sklerodermy liniowej

W przypadku sklerodermy liniowej fenytoinę przepisuje się (początkowo 0,1 g 2-3 razy dziennie, następnie długotrwale w dawce 0,1 g na dzień), leki przeciwmalaryczne (na przykład Delagil w dawce 0,25 g na dzień). Nie ma pozytywny wpływ kąpieli radonu, dimexide (czysty lub w roztworze, 30-90%, włącznie z kortykosteroidów, takich jak deksametazon, przy stężeniu 0,05%).

Na ognisk w leczeniu twardziny zaleca się stosowanie przez fonoforeza 20% roztwór Lydasum lub Ronidazy, enzymów proteolitycznych. Możliwe użycie prądu Diadynamic Bernard lokalnych i vakuumterapii Baro, trypsyna i chymotrypsyna (drogą iniekcji domięśniowej lub podawany przez ultradźwiękowy), wiązki lasera HeNe (IR) lub ultra-wysokiej częstotliwości zmienne pole elektromagnetyczne z kąpieli brom, elektrycz Ronidazy fonoforeza, ligazę, jodek potasu, Ichthammol; aplikacje Parafina, Ozokerit, borowina, Naftalan.

Aby utrzymać efekt terapeutyczny, ważna jest obserwacja; zabiegi re-spa w uzdrowiskach i borowinach, masaże, ćwiczenia terapeutyczne; 2-3 lat ligazy Oczywiście, środki biogenne naprzemiennie je leki poprawiające mikrokrążenie, witaminy, połączone (jeśli to konieczne) za pomocą elementów zewnętrznych (Dimexidum elektroforezy maść hydrokortyzon ligazą).

Fizjoterapia dla twardziny

Metody fizyczne mają na celu zmniejszenie odpowiedzi immunologicznej (metody immunosupresyjne), zahamowanie stanu zapalnego (metody przeciwzapalne), przywrócenie metabolizmu tkanki łącznej (metody fibromodulacyjne) i zaburzenia mikrokrążenia (leki rozszerzające naczynia krwionośne). Zadania te pomagają wdrożyć następujące metody fizjoterapii:

Metody immunosupresyjne: aerokardioterapia, elektroforeza lecznicza leków immunosupresyjnych, kąpiele azotowe.

Metody leczenia przeciwzapalnego: UHF-terapia w regionie nadnerczy, ultrafonoforeza hydrokortyzonowa.

Metody fibromodulacyjne: peloterapia, siarkowodór, kąpiele radonowe.

Metody wazodylatacyjne: terapia parafinowa, ozokerytoterapia.

Przeciwwskazania do leczenia: ostry przebieg choroby o wysokim stopniu aktywności, znaczne zmiany w sercu, nerkach, obwodowym i ośrodkowym układzie nerwowym.

Metoda leczenia twardzinowo-kurkowego

Pacjenci z twardziny układowej z podostrej i przewlekłej kursu z minimalną aktywnością procesu zostanie wysłany do ośrodków uzdrowiskowych z wodami siarkowodoru (Yeisk, Sergievskie Mineralne Wody, Pyatigorsk, Soczi, Belokurikha, Truskawiec, Bakirovo, Hot Key, nowe klucze, Ust-muskularne, Maple Hill, Khilovo, Argman, Surakhani, Chimion, Baldone, Shikhovo).

Przeciwwskazaniami do leczenia twardziny są:

ostry proces,

wysoki stopień aktywności

wyraźne zmiany narządów wewnętrznych.

Fizioprofilaktika skierowane na hamowanie kolagenu intensywnych (metody fibromoduliruyuschie) aktywność reakcji immunologicznych i autoimmunologicznych (Methods immunosupresyjne), jak również do mobilizacji obronne organizmu i utwardzania (metody katabolicznych).

Środki ludowe i recepty na twardzinę

Przed leczeniem sklerodermy konieczne jest postawienie diagnozy w szpitalu, ponieważ niewłaściwe leczenie może prowadzić do powikłań. Leczenie uzależnienia można uzupełnić środkami ludowymi, ale pamiętaj, że tylko suplement, a nie zastąpić.

Możesz użyć kompresu. Aby to zrobić, upiecz małą cebulę w piekarniku, a następnie zmielić i dodać łyżeczkę miodu i dwie łyżki kefiru. Dokładnie wymieszaj i kompresuj w nocy cztery razy w tygodniu.

Jednym ze sposobów - wywaru ziołowego. Konieczne jest mieszanie w równych proporcjach miodunka, rdest i polny skrzyp. Wszystkie mielone i jedną łyżkę zalać szklanką wody i wstawić do kąpieli wodnej na 15 minut. Nalegaj pół godziny, po czym możesz wziąć. Harmonogram - trzy razy dziennie na trzeciej części szklanki na pół godziny przed jedzeniem lub w godzinę po.

Jeśli powikłania pojawią się podczas twardziny, pomocne będą następujące środki zaradcze. Zbierać liści mięty pieprzowej, żurawinę, babki, maliny, koniczyna leczniczy, geranium łąka, dziurawiec, ptak rdest, krwawnik pospolity, nawłoć, piołunu, wierzby, korzeń mniszka lekarskiego, rumianku, Kocanki piaskowe i koniczyny czerwonej.

Niektóre z tych składników można kupić w aptece, a niektóre można odebrać samodzielnie. Wszystkie zioła wymieszać w równych ilościach, posiekać, a następnie dwie łyżki ziołowego proszku zalać litrem wrzącej wody i pozostawić do zaparzenia na noc w termosie. Rano odcedź napar i wypij trzykrotnie szklankę trzy razy dziennie na pół godziny przed posiłkiem. Kurs trwa trzy miesiące.

Ziołolecznictwo może zaoferować Ci wiele przepisów, ale przed ich użyciem należy skonsultować się z lekarzem.

Przyczyny twardziny

Przyczynami twardziny są zwykle hipotermia, różne infekcje układu nerwowego, drgania przemysłowe. Wszystko to przyczynia się do zmiany ścian naczyń krwionośnych, w wyniku czego są one zagęszczane i tracą elastyczność, co może powodować zamknięcie światła małych naczyń. Wszystkie te zmiany zakłócają dopływ krwi do tkanek i narządów. Twardzina może również mieć predyspozycje genetyczne.

Czynniki predysponujące i prowokujące twardzinę można przypisać:

Leczenie twardziny układowej

Przyczyny twardziny układowej

Twardzina układowa (postępująca twardzina układowa) jest postępującą chorobą układową, która opiera się na uszkodzeniach tkanki łącznej z przewagą zwłóknienia i typowej patologii naczyniowej typu zanikającej mikroangiopatii, co prowadzi do rozwoju uogólnionego zespołu Raynauda, ​​zmian stwardnienia skóry, uszkodzeń układu mięśniowo-szkieletowego i wewnętrznych narządy (płuca, serce, przewód pokarmowy, nerki). Termin "twardzina skóry" łączy szereg chorób twardziny skóry od sklerodermy układowej i ogniskowej do indukowanych form i pseudosklerodermii.

Grupa ta obejmuje szeroki zakres jednostek i zespołów klinicznych charakterystyczną rozwoju zwłóknienia uogólnionego lub lokalnego, często z udziałem patologiczny proces ważnych narządów. Główne formy kliniczne grup chorób twardzina skóry zebrano w nowoczesne międzynarodowej klasyfikacji, które obejmują również wieloogniskowej paranowotworowych twardzina i zwłóknienie, twardzina układowa miejscowe. Klasyfikacja twardzinowej grupy chorób obejmuje:

  • skleroderma układowa (twardzina układowa):
    • rozproszony;
    • ograniczone;
    • krzyż:
      • SSD w połączeniu z zapaleniem skórno-mięśniowym (DM),
      • SJS w połączeniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów (RA);
    • trzewny;
    • nieletni;
  • ograniczona sklerodermia:
    • ogniskowa (tablica i uogólniona);
    • liniowy (taki jak uderzenie szabla, hemiforma);
  • rozlane eozynofilowe zapalenie powięzi;
  • skleredemu Bushke;
  • wieloogniskowe zwłóknienie (zlokalizowane twardzina układowa);
  • skleroderma indukowana:
    • chemiczne;
    • leczenie (pył krzemowy, chlorek winylu, rozpuszczalniki organiczne, bleomycyna);
    • wibracje (związane z chorobą wibracyjną);
    • immunologiczny ("choroba adjuwantowa", przewlekłe odrzucenie przeszczepu);
    • paraneoplastyczny lub związany z nowotworem;
  • pseudoscleroderma:
    • metaboliczny;
    • dziedziczna (porfiria, fenyloketonuria, progeria, amyloidoza, zespoły Wernera i Rotmunda, skleromiaxedema).

SSD należy do ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej, która jest drugą częstością po układowym toczniu rumieniowatym. W ostatniej dekadzie odnotowano wzrost częstości występowania SJS do 5-16 osób na 1 milion populacji. Kobiety cierpią 6-7 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w wieku 30-50 lat.

Choroba jest często poprzedzona następującymi czynnikami:

  • choroby zakaźne
  • stres i napięcie
  • ekstrakcja zęba,
  • wycięcie migdałków,
  • hipotermia i odmrożenia,
  • zmiana klimatu w kierunku niższych temperatur
  • użycie silikonu i parafiny,
  • wibracje,
  • urazy (w tym czaszka),
  • kontakt z pyłem krzemowym, chemikalia (rozpuszczalniki organiczne, toksyczne oleje, chlorek winylu),
  • kontakt z lekami (np. bleomycyna),
  • szczepienie.

Czasami choroba zaczyna się po porodzie lub aborcji, a także w okresie menopauzy. Niektóre czynniki środowiskowe (wirusy, toksyny) powodują uszkodzenie śródbłonka naczyniowego z dalszym rozwojem reakcji immunologicznych, które prowadzą do jeszcze większego uszkodzenia naczyń i zwłóknienia tkanek.

Duże znaczenie w występowaniu SSD mają czynniki genetyczne, których rola jest rozważana zarówno pod względem podatności na chorobę, jak i cech klinicznych form i wariantów jej przebiegu:

  • Dostępność przypadkach rodzinnych SSC i blisko z nim chorób (liszaj rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, zespół Raynauda i jego odpowiednik, serca i nefropatia jasne pochodzenie, tarczycy zmiany, itd.), z których niektóre mogą być traktowane jako niekompletne manifestacja SJS;
  • identyfikacja zaburzeń immunologicznych i innych zaburzeń laboratoryjnych u zdrowych krewnych probantów;
  • istotna częstość zaburzeń chromosomowych;
  • MIC związek z niektórych głównych antygenów zgodności tkankowej (układu HLA-A9, B8, B35 DR3, DR5, DR52 i CW4), odpowiedzialne za odpowiedź immunologiczną, co potwierdza mechanizmu genetycznego w rozwoju choroby.

Udział infekcji wirusowej w rozwoju SSC jest więc potwierdzony przez układ immunologiczny, tkanki łącznej i zaburzeń mikrokrążenia. Kwestia prymatu i interakcji czynników wirusowych, immunologicznych i genetycznych pozostaje niejasna. Szczególną uwagę zwraca się na grupy i retro wirusy opryszczki, które charakteryzują się tendencją do trwałości, zdolności do formy utajone i endogennych, których aktywacja jest ze względu na działanie różnych substancji chemicznych, biochemicznych i innych czynników.

Na temat roli układu hormonalnego w rozwoju SSc Świadczy o tym fakt, że kobiety cierpią częściej niż mężczyźni, a choroba często rozwija się w okresie restrukturyzacji funkcji endokrynnych. Istnieje związek pomiędzy SSD i nowotwory złośliwe: w tym samym czasie wraz z rozwojem różnych opcji psevdosklerodermicheskogo paraneoplazmatyczny złośliwości u chorych na raka może również wystąpić typową formę SSC.

Centralne miejsce w patogenezie SSc wybija osłabiona odporność, fibroblasty szkolne zwiększenie produkcji kolagenu i zwiększenie fibriloobrazovaniya, co prowadzi do zmian w stwardniały skóry i zwłóknienie narządów wewnętrznych.

Ważnym ogniwem w patogenezie jest naruszenie mikrokrążenia wraz z rozwojem zespołu Raynauda z powodu uszkodzenia ściany naczyniowej i zmian we właściwościach reologicznych krwi (zwiększona agregacja czerwonych krwinek, płytek krwi, mikrootworze). Zmiany zapalne w tkance łącznej i zaburzenia immunologiczne objawiające się brakiem równowagi limfocytów T i B (zmniejszenie liczby krążących limfocytów T przy prawidłowym poziomie limfocytów B), aktywacja limfocytów, defekt w cytotoksyczności komórkowej zależnej od przeciwciał, duży częstotliwość przeciwciał przeciwjądrowych i tym podobne.

Ostry przebieg charakteryzuje się ciężkimi uszkodzeniami obwodowymi i trzewnymi, z rozwojem niewydolności czynnościowej narządów już w pierwszych miesiącach choroby, wczesnym uogólnieniem procesu, stabilnym postępem i śmiercią w ciągu dwóch lat. Kurs uważany jest za złośliwy.

Podostry przebieg charakteryzuje się gęstym obrzękiem skóry, a następnie stwardnieniem, nawrotowym zapaleniem wielostawowym, rzadziej zapaleniem mięśni z zespołem miastenicznym, zapaleniem stawów, patologią trzewną na tle łagodnych zaburzeń naczyniowo-ruchowych.

Przewlekły przebieg charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami naczyniowo-obrotowymi w postaci zespołu Raynauda i wywołanych przez nie zaburzeniami troficznymi. W przyszłości przeważają zaburzenia naczynioruchowe w obrazie choroby. Ponadto postępuje proces kompresji skóry i okołostawowej, rozwoju osteolizy, tworzenia przykurczów i zmian twardziny w narządach wewnętrznych. Ograniczona postać twardziny (zmiany skórne głównie na rękach i twarzy) lub zespół CREST obejmuje zwapnienie (C), zespół Raynauda (R), zapalenie przełyku (E), sklerodaktyl (S) i teleangiektazję (T) i ma stosunkowo łagodny przebieg przewlekły.

Obraz kliniczny SJS różni się polimorfizmem i polysyndromizmem, co wskazuje na ogólnoustrojową naturę choroby i różni się od słabo zamanifestowanych, względnie korzystnych form do uogólnionych, progresywnych, śmiertelnych.

Dysk SSD często rozwija się powoli, pojawiają się:

  • zaburzenia naczynioskurczowe typu zespołu Raynauda,
  • bóle stawów lub tendencja do przykurczów,
  • uszczelnia skórę i tkanki podskórne,
  • w późniejszych etapach - patologii narządów wewnętrznych.

Objawy twardzinowe, które rozwijają się u niektórych pacjentów po transplantacji szpiku kostnego, są związane z chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi. Uważa się, że ryzyko rozwoju SJS u kobiet wzrasta, jeśli komórki płodowe dostaną się do krwi kobiety w ciąży. Zjawisko to nazywa się "mikrochimeryzmem płodowym". Dlatego nie można wykluczyć, że w niektórych przypadkach rozwój SJS jest swoistą manifestacją przewlekłej reakcji przeszczepu przeciwko gospodarzowi.

Rozwój zjawiska Raynauda jest związany ze złożoną interakcją niektórych śródbłonkowych, mediatorów płytek krwi i neuropeptydów (peptyd związany z genem kalcytoniny, wazoaktywnym polipeptydem jelitowym).

Wzorzec histologiczny w SJS zależy od lokalizacji procesu i stopnia zaawansowania choroby. Rozproszone uszkodzenie tkanki łącznej jest charakterystyczne dla SJS, objawiającego się obrzękiem śluzowym i fibrynoidowym, martwicą włókienkową, hyalinozą i stwardnieniem naczyń (głównie tętniczkami i małymi tętnicami) w zależności od rodzaju produktywnego zapalenia naczyń. Zmiany histopatologiczne w skórze we wczesnym stadium przejawiają się w umiarkowanej degeneracji komórkowej (limfocyty T, monocyty, histiocyty), bardziej wyraźnej wokół małych naczyń i głębokich warstw skóry właściwej. W przyszłości infiltracja znika, zauważ:

  • nagromadzenie kolagenu skóry;
  • homogenizacja
  • zagęszczanie i agregacja włókien kolagenowych w wiązki, które są zorientowane wzdłuż powierzchni naskórka, a w przypadku wyraźnego zwłóknienia rozprzestrzeniają się na beleczki warstwy podskórnej.

W tym samym czasie naskórek staje się cieńszy, atrofia wyrostków skóry, otoczona jest tkanką włóknistą, rozwija się włókniak i zwłóknienie tętniczek. W zespole Raynauda zauważalne są wyraźne zmiany strukturalne w tętnicach cyfrowych i tętniczkach: pogrubienie ściany naczynia, aż do całkowitego zamknięcia światła, przypadkowe zwłóknienie, a czasami mikrothrombosis, która jest podstawą troficznych zmian naczyniowych i martwiczych w palcach i / lub stopach. Uogólnione zaburzenia naczynioskurczowe w zespole Raynauda są wynikiem takich zjawisk:

  • nadwrażliwość i zdolność do zwężania naczyń krwionośnych małych naczyń z powodu śródmiąższowej proliferacji komórek mięśniowych;
  • zmiany organiczne, pogrubienie ścian małych naczyń z ostrym zwężeniem światła tętniczek i naczyń włosowatych, gdy zwykłe bodźce fizjologiczne (hipotermia itp.) mogą prowadzić do znaczącego naruszenia hemocyrculculation;
  • wzrost lepkości ze względu na agregację elementów komórkowych i zwiększoną zawartość makrocząsteczek białka, występowanie DIC.

Stawy są dotknięte prawie u wszystkich pacjentów z SJS, a ze względu na nasilenie objawów klinicznych zmiany te są bardzo zróżnicowane:

  • poliarthralgia (izolowany);
  • zapalenie wielostawowe, które może występować w dwóch wersjach:
    • z przeważnie wysiękowymi i wysiękowymi zmianami proliferacyjnymi,
    • z przewagą zmian fibroindukcyjnych;
  • deformujące zapalenie pseudo-stawów z zespołem bólowym niskiej jakości bez radiograficznych oznak uszkodzenia powierzchni stawowych (z powodu zmian włóknisto-zrostowych mięśni okołostawowych).

We wczesnym stadium choroby obserwuje się tylko bóle stawów o różnej intensywności: od lekkich lub umiarkowanych do wyraźnych z okresami prawie całkowitej utraty ruchliwości. Ból stawowy może być jedynym objawem zespołu stawowego podczas całego okresu choroby. Często są one symetryczne i zlokalizowane głównie na dłoniach i dużych stawach, rzadko mają wspólny charakter, z zaangażowaniem żuchwy, mostka obojczykowego, stawów biodrowych i kręgosłupa. U niektórych pacjentów z bóle stawów, rano sztywność, sztywność i bolesne przykurcze są odnotowane.

Jak leczyć twardzinę układową?

Leczenie sklerodermy układowej powinno być kompleksowe i mieć na celu:

  • hamowanie intensywności tworzenia się kolagenu, aktywność reakcji immunologicznych i autoimmunologicznych,
  • eliminacja zaburzeń mikrokrążenia,
  • normalizacja funkcji narządów i układów
  • zapobieganie uszkodzeniom narządów wewnętrznych lub ich usuwanie, biorąc pod uwagę przebieg kliniczny i stadium choroby.

Podstawą patogenetycznego leczenia sklerodermy układowej są leki przeciwwłóknowe, przeciwzapalne, aktywujące naczynia i poprawiające mikrokrążenie.

D-penicylamina powinna być stosowana do hamowania nadmiernego tworzenia się kolagenu przez długi czas, ale występowanie działań niepożądanych (leuko i małopłytkowość, nefrotoksyczność, reakcje alergiczne, miastenię, łysienie, zespół moczowy) ogranicza jego powszechne stosowanie.

Piascledine (zawierające związki awokado i oleju sojowego) oraz Madecasol, Diucifon i Colchicine są stosowane jako leki przeciwwłóknieniowe. Uniol stosuje się w celu zapobiegania tworzeniu się kolagenu i włóknienia. W wyniku przewlekłego przebiegu choroby, preparaty enzymatyczne (lidaza, ronidaza, trypsyna, chymotrypsyna) dają efekt pozytywny domięśniowo lub przez elektroforezę.

W złożonym leczeniu pacjentów z SJS stosuje się układowe preparaty do terapii enzymatycznej. Zgodnie ze wskazaniami, glikokortykosteroidy są stosowane ze względu na ich wpływ na komórkowe i humoralne składniki stanu zapalnego i na fibroblasty. Prednizolon powinien być przepisywany w przypadku podostrego i ostrego przebiegu, II i III stopnia aktywności procesu.

W leczeniu twardziny układowej należy wziąć pod uwagę naturę patologii narządów. Tak więc, przy zjawisku zapalenia pęcherzyków płucnych, zaleca się przepisywanie prednizonowi, a uszkodzenie mięśni przez rodzaj zapalenia wielomięśniowego wymaga zwiększenia dawki dziennej, a następnie zmniejszenia do podtrzymania. Leki immunosupresyjne obejmują kompleksowe leczenie pacjentów z SJS z aktywnością objawów skórnych i znacznym postępem choroby, jak również z włóknisto-pęcherzykowym zapaleniem pęcherzyków płucnych, wyraźnymi zmianami immunologicznymi, nieskutecznością poprzedniej terapii.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (woltaren, meloksykam, nimesulid, celekoksyb itp.) Można stosować w konwencjonalnych dawkach do leczenia pacjentów z SJS (na przykład w połączeniu z lekami aminochinolinowymi) w obecności zespołu stawowego lub ze zmniejszoną dawką GCS, ale zastosowanie wyizolowane nie wystarcza do zahamowania aktywności proces. Aby zmniejszyć zaburzenia naczyniowe i poprawić mikrokrążenie, stosuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne, dezagreganty, leki przeciwzakrzepowe, angioprotektory i leki przeciwnadciśnieniowe.

U pacjentów z niewydolnością sercowo-naczyniową oraz zapaleniem przełyku z zapaleniem przełyku i serca należy przepisywać leki zobojętniające, przeciwwydzielnicze (blokery receptora H2, inhibitory pompy protonowej), środki ściągające i środki powlekające.

Substancje odżywcze pomagają zwiększyć aktywność układów enzymatycznych, wzmagają syntezę białek, hamują reakcje zapalne, zwiększają funkcję kory nadnerczy. Zaleca się włączenie ich do złożonego leczenia w etapach obrzęku i stwardnienia. Dostarczane są również witaminy, które normalizują różne rodzaje metabolizmu, zmniejszają reakcję zapalną (pantotenian wapnia, kwas askorbinowy, rutyna). W przypadku braku lub małej aktywności procesu zaleca się procedury termiczne (parafinę itp.), Jak również procedury elektryczne (elektroforeza lub jonoforeza z lidaza na dłoniach i stopach), ultradźwięki, terapię laserową i akupunkturę. Przy wyraźnej aktywności procesu autoimmunologicznego stosuje się metody pozaustrojowe: plazmafereza, hemosorpcja, hemodylucja, hemofiltracja.

W przypadku preferencyjnych zmian skórnych, kąpiel siarkowodoru i dwutlenku węgla daje dobry efekt, z przewagą zmian mięśniowo-szkieletowych - kąpiele radonowe, w obecności włóknistych przykurczów - peloidoterapia. Balneoterapię i terapię błotną należy łączyć z uprzednio przepisaną terapią lekową i innymi rodzajami leczenia. Zaleca się ośrodki Piatigorsk, Soczi, Mineralne Wody, Sak, Matsesta, Berdyansk, Evpatoria, Feodosia.

Kryteria skuteczności leczenia:

  • zmniejszenie lub brak objawów klinicznych zespołu Raynauda;
  • stabilizacja i brak progresji objawów skórnych CVD;
  • odwrotny rozwój, brak lub minimalne uszkodzenie narządów wewnętrznych
  • dodatnia dynamika laboratoryjnych wskaźników aktywności zapalnej.

Z jakimi chorobami można wiązać

Zmiany patologiczne w mięśniach obejmują zwyrodnienie włókien mięśniowych, okołonaczyniowy naciek limfoplazmatyczny i zwłóknienie śródmiąższowe. Zmiany histologiczne w przełyku są wyraźniejsze w dwóch trzecich niższych i polegają na przerzedzaniu, a czasem owrzodzeniu błony śluzowej, tworzeniu się nacieku limfocytarnego w warstwie podśluzówkowej, zwiększeniu włókien kolagenowych w blaszce właściwej, warstwie podśluzówkowej i błonie surowiczej, atrofii mięśniowej, można całkowicie zastąpić tkanką łączną. Ściany małych tętnic i tętniczek są pogrubione, okołopowierzchniowe i śródgałkowe zwłóknienie (w tym małe gruczoły ślinowe) odnotowano. W innych częściach przewodu pokarmowego można znaleźć podobne zmiany.

Zmiany w płucach manifestują się głównie zwłóknieniem, śródmiąższowym, wyrostka zębodołowego i okołowrotniowym włóknieniem. U większości pacjentów ściany pęcherzyków płucnych są pogrubione, jednak można zaobserwować zwyrodnienie, a pęknięcie przegrody prowadzi do powstania torbieli przypominających torbiel i ognisk rozedmy płuc. Zmiany naczyniowe są szczególnie widoczne u pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Często stwierdza się zwłóknienie opłucnej, co najmniej - obecność wysięku opłucnowego.

W sercu obserwuje się śródmiąższowe lub wyraźne włóknienie rozlane z wymianą włókien mięśniowych i ogniskową martwicą mięśnia sercowego, jak również miejscową naciek limfocytarny, produktywne zapalenie naczyń. Zmiany włókniste i naczyniowe mogą objawiać się w układzie przewodzenia serca: węzły zatokowo-przedsionkowe i przedsionkowo-komorowe, proksymalne części paczki Hisa. Obserwuje się rozległe zmiany małych tętnic wieńcowych i tętniczek, ale duże (główne) tętnice wieńcowe zwykle nie są zmieniane. Często występują zmiany w obrębie ciemieniowego i zastawkowego zapalenia wsierdzia (stwardnienie), pogrubienie zastawek zastawkowych, u niektórych pacjentów objawy twardziny. Możliwe uszkodzenie osierdzia w postaci surowiczego, surowiczo-włóknistego i włóknistego zapalenia osierdzia. W przypadku uszkodzenia nerek pacjenci mają wiele martwicy korowej i znacznych zmian w naczyniach krwionośnych.

Zespół Raynauda, ​​rozpoznawany u 90% pacjentów z SJS, najpierw występuje sporadycznie i przejawia się symetryczną zmianą koloru palców u rąk i nóg (bladość, sinica, rumień), rzadziej - skóry twarzy (nos, usta, uszy). W takim przypadku pacjenci mogą skarżyć się na drętwienie lub ból w dotkniętych obszarach. Zespół Raynauda prowadzi do rozwoju trwałej sinicy rąk i przewlekłej anoksji tkanek. Na tym tle znajdują się symetrycznie zlokalizowane owrzodzenia przypominające zgryz szczura. Te wrzody nie leczyją się przez długi czas. Czasami rany troficzne pojawiają się w okolicy kostnych wypukłości powyżej stawów.

SJS charakteryzuje się także uszkodzeniami rąk związanymi z zaburzeniami naczyniowymi i troficznymi. Jednocześnie często dochodzi do osteolizy dystalnych paliczków i osteoporozy nadżebłonkowej. U prawie 1/3 pacjentów z SJS uogólniona osteoporoza prowadzi do zwiększenia stężenia wapnia we krwi i jego złogów w tkankach miękkich pod skórą, zwłaszcza w palcach rąk i tkankach wokół stawów w postaci bolesnych nierównych formacji. Czasami otwierają się same z odrzuceniem maleńkich wapiennych mas.

Uszkodzenia mięśni u pacjentów z SJS rozwijają się w wyniku sklerotycznych i zanikowych zmian w skórze i podskórnej tkance tłuszczowej i objawiają się głównie w postaci dwóch opcji:

  • włókniste śródmiąższowe zapalenie mięśni z proliferacją tkanki łącznej i atrofią właściwych włókien mięśniowych;
  • układowe zapalenie mięśni z pierwotnymi zwyrodnieniowymi i nekrotycznymi zmianami w włóknach mięśniowych i późniejszym stwardnieniu.

Zmiany w postaci włóknistego śródmiąższowego zapalenia mięśni występują częściej i często łączone z procesem włóknienia w stawach, tkankach okołostawowych i ścięgnach. Zmiany skórne w SJS przechodzą trzy etapy:

  • gęsty obrzęk - obrzęk skóry, zaczerwienienie lub bladość;
  • stwardnienie - skóra staje się sucha, gładka, zgrzana z otaczającymi tkankami, czasami obserwuje się pigmentację lub rogowacenie; układ naczyniowy staje się klarowny;
  • zanik - znaczące przerzedzenie skóry, pigmentacja; całkowite zajęcie tułowia i kończyn w procesie skórnym prowadzi do mumifikacji i kacheksji ("żywa moc").

Skóra twarzy staje się napięta, twarz nabiera wyglądu przypominającego maskę, amymiczny, nos jest zaostrzony, nozdrza są zaciśnięte, wargi stają się cieńsze, a skóra wokół nich jest zbierana w fałdy, które są skierowane w kierunku szczeliny doustnej. U niektórych pacjentów występuje niewielkie uszkodzenie skóry lub jej brak (postać trzewna).

U niektórych pacjentów obserwuje się równoczesne uszkodzenie błony śluzowej (przewlekłe zapalenie spojówek, zanikowe zapalenie błony śluzowej zanikowe lub zanikowe, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie gardła i gruczoły.

Klęskę przewodu pokarmowego obserwuje się u 60-70% pacjentów z SJS. Wszystkie części przewodu pokarmowego mogą być zaangażowane w proces patologiczny, od jamy ustnej do odbytnicy, zwłaszcza jeśli natura zmiany jest uogólniona, ale najczęściej diagnozowane są zmiany przełyku i jelit. Dla SSD charakteryzuje się upośledzoną ruchliwością przełyku, często w połączeniu z wrzucaniem treści żołądkowej do przełyku.

Jeżeli takie zmiany są znaczące, pojawia się dysfagia, któremu mogą towarzyszyć odbijanie lub wymioty, uczucie śpiączki lub uczucie pieczenia za mostkiem i w okolicy nadbrzusza. Często pacjenci cierpią na zgagę, odbijanie powietrza - objawy wskazujące na niewydolność serca.

Zmiany w wątrobie u pacjentów z SJS są zróżnicowane, ale można je podzielić na trzy grupy:

  • rozwój zwłóknienia w tkance łącznej;
  • zwyrodnienie tkanki wątroby;
  • zwyrodnienie tłuszczowe, zwłaszcza w połączeniu ze znacznymi uszkodzeniami przewodu pokarmowego.

W trakcie badania klinicznego częściej wykrywa się umiarkowaną hepatomegalię lub zespół wątrobowo-wieńcowy, czasami z objawami nadciśnienia wrotnego. Klęska trzustki według rodzaju zwłóknienia z rozwojem niewydolności jej wydzielniczej funkcji u pacjentów z SJS jest stosunkowo rzadka.

Skleroderma układowa może być łączona z innymi ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej (reumatoidalnym zapaleniem stawów), tworząc zespół krzyżowy.

Bezpośrednią przyczyną śmierci u pacjentów z SJS może być:

  • niewydolność oddechowa, sercowa i nerek;
  • kacheksja z powodu zaburzeń trawienia;
  • zapalenie otrzewnej i krwawienie z powodu owrzodzeń i zmian nekrotycznych w jelitach.

Leczenie sklerodermy układowej w domu

Pacjenci z SJS powinni zmniejszyć czas spędzony na słońcu, uniknąć długotrwałej hipotermii, miejscowego narażenia na drgania. Aby zmniejszyć częstotliwość i intensywność skurczów naczyń, zaleca się nosić ciepłe ubrania, czapkę, wełniane skarpetki i rękawiczki, a także rzucać palenie, przestać używać kawy i napojów zawierających kofeinę.

Tacy pacjenci nie mają możliwości podnoszenia ciężarów, noszenia ciasnych pasków, pasków, pracy związanej z pochylaniem ciała do przodu, przejadania się. Po posiłku nie należy spać przez 1-1,5 godziny. W przypadku rozwoju przepukliny otworu przełykowego przepony wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Wtórna profilaktyka (zapobieganie zaostrzeniu i uogólnienie procesu twardziny) obejmuje:

  • przestrzeganie zalecanego schematu, diety i leczenia;
  • uniknąć możliwych obrażeń, hipotermii, przepracowania, zaostrzeń chorób przewlekłych;
  • unikanie czynników stresowych (szczepienia, ciąża, aborcja);
  • jednoczesna rehabilitacja i hartowanie organizmu poprzez systematyczną fizykoterapię, powtarzane kursy masażu, spacery na świeżym powietrzu;
  • terminowe leczenie powiązanych chorób;
  • jeśli to konieczne, operacja lub obecność współistniejącej infekcji obejmują antybiotyki (w tym przypadku dawka kortykosteroidów jest pożądana, aby nie zmniejszać);
  • właściwe zatrudnienie pacjentów, muszą być uwolnieni od ciężkiej pracy fizycznej, działania środków chemicznych, wibracji, hipotermii;
  • pacjenci z ostrym i podostrym przebiegiem powinni być przenoszeni na niepełnosprawność.

Rokowanie dla SJS zależy przede wszystkim od charakteru przebiegu choroby; płeć, wiek wystąpienia choroby, obecność w trzewiach (nerka, serce itp.), kliniczna postać choroby są również ważne. Patologiczne zmiany narządów życiowych mogą najpierw zmniejszyć aktywność życiową pacjentów, a później stać się przyczyną ich śmierci. Większość pacjentów z ostrym przebiegiem SJS bez odpowiedniej terapii umiera w ciągu pierwszych 5 lat choroby, u pacjentów z przebiegiem podostrym pięcioletnia przeżywalność wynosi 75%. Przewlekły przebieg ma korzystne rokowanie. Znacznie poprawiają rokowanie u pacjentów z SJS, wczesną diagnozę, wczesne odpowiednie leczenie pacjentów w wyspecjalizowanych szpitalach oraz długotrwałe leczenie podtrzymujące i rehabilitacyjne.

Jakie leki w leczeniu twardziny układowej?

  • Cuprenil - przyjmowany w dłuższej perspektywie początkowa dawka 150-300 mg przez 2 tygodnie, następnie co 2 tygodnie dawka jest zwiększana o 300 mg do maksimum (1800 mg); po 2 miesiącach przyjmowania takiej dawki powoli zmniejsza się do dawki podtrzymującej - 300-600 mg na dobę;
  • Piaskledin - 1 kapsułka (300 mg) 3 razy dziennie przez 2-3 miesiące;
  • Madecassol - 10 mg doustnie 3 razy dziennie przez 3-6 miesięcy lub jako maść na owrzodzenie troficzne przez 1 miesiąc;
  • Diucifon - 0,1-0,2 g 3 razy dziennie lub 4-5 ml 5% roztworu domięśniowo;
  • Kolchicyna - 1 mg 2 razy dziennie doustnie.
  • Unithiol - w postaci 5% roztworu 5-10 ml domięśniowo co drugi dzień lub codziennie; 20-25 zastrzyków na kurs, 2 razy w roku;
  • Lidaza - w przebiegu przewlekłym powtarzane cykle wstrzyknięć podskórnych lub domięśniowych wykonuje się w dawce 64 j. (Rozcieńczonej w 1 ml 0,5% roztworu noworodiny) co drugi dzień, w ciągu 12-14 iniekcji;
  • Nifedypina - 30-80 mg dziennie;
  • Werapamil - 120-240 mg na dzień;
  • Doxium - wewnątrz 0.25 g 3-4 razy dziennie, przebieg leczenia od 3-4 tygodni do kilku miesięcy;
  • Pentoksyfilina - 100-200 mg razy dziennie doustnie lub 5 ml 2% roztworu w 250-500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu lub 5% roztworu glukozy;
  • Ketanserin - 40-80 mg doustnie lub 10 mg na dobę;
  • Dypirydamol - 150-225 mg dziennie przez 2-3 miesiące;
  • Heparyna - 5-10 tysięcy jednostek co 6 godzin podskórnie;
  • Prostaglandyna E - kroplówka dożylna w dawce 20-40 mg w 250 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu przez 2-3 godziny dziennie lub co drugi dzień (w trakcie leczenia infuzjami 10-20);
  • Prodectin - 0,25 g 3 razy dziennie, o dobrej tolerancji, dawkę można zwiększyć do 0,75 g 3 razy dziennie.

Leczenie sklerodermy układowej metodami ludowymi

Jako środek ludowy w leczeniu twardziny układowej można rozważyć kilka preparatów ziołowych, ale przed użyciem któregokolwiek z nich lepiej skonsultować się z lekarzem:

  • połączyć dwie części liści babki lancetowatej, łopianu, ziela krwawnika i jedną część koniczyny leczniczej, ziele dziurawca, kwiaty rumianku, nagietek, łąkę bodziszka, liść maliny i dabravnogo mariannik, piołun, list leczniczy, złoty pręt, liście mniszka lekarskiego, pół porcji herbaty wierzby w proporcji cztery razy mniejszej niż pierwsza kolekcja ziół; 0,5 kg uzyskanego zestawu do wrzenia przez 30 minut w 5 litrach wody, użyć bulionu do codziennych kąpieli;
  • połączyć jedną część korzenia lukrecji, pąki brzozy, piołun, kory cynamonu, trzy kawałki zielonych orzechów włoskich, 100 gramów kolekcji, wlać 500 ml 30% alkoholu i pozostawić na pół godziny w łaźni wodnej, odcedzić, ochłodzić; Ta kompozycja smaruje dotkniętą skórę dwa razy dziennie;
  • okład z maścią maści lub sokiem z aloesu po kąpieli; kompres jest wykonywany przez noc i zabezpieczony bandażem.

Leczenie sklerodermy układowej podczas ciąży

Wszyscy pacjenci z twardziną układową w wieku rozrodczym powinni być w pełni poinformowani o rodzaju i zakresie ryzyka dla siebie i dla potomstwa związanego z ciążą i otrzymywać zalecenia dotyczące antykoncepcji. Urządzenia domaciczne i metody barierowe są zalecane jako antykoncepcja.

Twardzina nie jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do ciąży. Kobiety cierpiące na twardzinę układową wymagają specjalnych warunków podczas ciąży i porodu. Dostawa odbywa się głównie poprzez naturalny kanał rodny. SJS nie jest wskazaniem do cięcia cesarskiego, a poród operacyjny jest wykonywany zgodnie ze wskazaniami położniczymi.

Podczas ciąży pacjenci z SJS muszą prowadzić odpowiednią kompleksową terapię preparatami naczyniowymi za pomocą środków rozszerzających naczynia krwionośne, leków przeciwpłytkowych, antykoagulantów, a także nieswoistych środków poprawy metabolizmu tkankowego.

Kwestia możliwości zachowania ciąży zależy od ryzyka ciąży u kobiety. Pacjenci z SJS w okresie ciąży powinni być dynamicznie obserwowani wspólnie przez terapeutę (reumatologa) i położnika-ginekologa. Ciąża kortykosteroidami przed podaniem powinna być kontynuowana w dawce podtrzymującej. Po zaostrzeniu tego procesu dawkę kortykosteroidów można zwiększyć do 20 mg w pierwszym trymestrze ciąży i do 30 mg w drugim trymestrze ciąży, jeśli wymagane są wyższe dawki hormonów, kwestię przedłużenia ciąży rozwiązuje się indywidualnie.

Hospitalizacja kobiety w ciąży z rozpoznaniem SJS jest wskazana w pierwszym trymestrze ciąży, aby zdecydować, czy można przedłużyć ciążę, a później, gdy wystąpi początek SJS lub komplikacje wystąpią w czasie ciąży.

Z jakimi lekarzami powinienem się skontaktować, jeśli masz twardzinę układową?

Do diagnozy SJS użyj głównych i dodatkowych funkcji diagnostycznych. Mniejsza liczba objawów pozwala ustalić jedynie zamierzoną (prawdopodobną) diagnozę choroby, wymaga ona dalszych wyjaśnień. Klinika stosuje również poprzednie kryteria diagnostyczne dla SSD Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1980):

  • Głównym kryterium jest sklerodermia proksymalna: symetryczne pogrubienie, napięcie, stwardnienie skóry stawów proksymalnych śródręczno-paliczkowych i / lub plus-paliczkowych; mogą mieć wpływ na kończyny, twarz, szyję, ciało (klatkę piersiową i brzuch).
  • Małe kryteria:
    • sklerodaktylia z wrzodami lub zmianami bliznowatymi paliczków paznokci;
    • osteoliza końcówek paliczków;
    • zwłóknienie podstawowych podziałów płuc: objawy zwartego lub mukowiscydozy, głównie w podstawowych odcinkach obu płuc, które objawiają się podczas standardowego prześwietlenia klatki piersiowej;
    • Zdjęcie rentgenowskie może mieć postać rozproszonego wzoru plastra miodu ("płuca komórkowe").

Ustalenie diagnozy SJS wymaga dużych lub dwóch małych kryteriów. Czułość wynosi 97%, specyficzność wynosi 98%. Trudno jednak rozpoznać wczesne etapy choroby, stosując te kryteria.

Przy wczesnej diagnozie należy pamiętać o charakterystycznej triadzie pierwotnych objawów choroby: zespół Raynauda, ​​zespół stawowy i gęsty obrzęk skóry.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z układowym toczniem rumieniowatym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem skórno-mięśniowym, jak również z innymi chorobami z grupy twardziny: rozlanym eozynofilowym zapaleniem powięzi, ograniczoną twardziną skóry, sklerodermą Busha, zespołem twardziny paraneoplastycznej. W przypadku SJS, w przeciwieństwie do tych chorób, charakterystyczne jest późne pojawianie się teleangiektazji, w których rzadko rozwijają się krwotoki, nie ma historii występowania tych objawów u krewnych. W przypadku SJS, w przeciwieństwie do reumatycznej choroby serca, zwężenie zastawki mitralnej i aorty nie rozwija się, ale wykazują one umiarkowaną niewydolność zastawki mitralnej. Przeprowadzając diagnostykę różnicową SJS należy pamiętać, że sklerodermopodobny zespół skórny rozwija się na tle skóry, chorób endokrynologicznych i innych chorób, co dyktuje potrzebę szczegółowej i zrównoważonej analizy wszystkich objawów choroby.

Skleroderma układowa

Skleroderma układowa jest patologią rozproszoną tkanki łącznej, która charakteryzuje się zmianami włóknisto-sklerotycznymi w skórze, układzie stawów i mięśni, narządach wewnętrznych i naczyniach krwionośnych. Typowymi objawami sklerodermy układowej są: zespół Raynauda, ​​napięcie skóry, twarz przypominająca maskę, teleangiektazja, zapalenie wielomięśniowe, przykurcze stawowe, zmiany w przełyku, sercu, płucach, nerkach. Rozpoznanie sklerodermy układowej opiera się na kompleksie danych klinicznych, definicji autoprzeciwciał twardziny, biopsji skóry. Leczenie obejmuje środki przeciw włókniste, przeciwzapalne, immunosupresyjne, naczyniowe, leczenie objawowe.

Skleroderma układowa

Sklerodermia układowa - kolagenoza z objawami polysyndromicznymi, oparta na postępującej fibrosklerozie skóry, układzie mięśniowo-szkieletowym, narządach wewnętrznych i naczyniach krwionośnych. Wśród chorób tkanki łącznej zajmuje drugą pozycję w częstości występowania po toczniu rumieniowatym układowym. Patologia została opisana szczegółowo w 17 wieku, jednak ogólnie przyjęte pojęcie "sklerodermia" została wprowadzona dopiero w połowie 19 wieku, a szczegółowe badanie choroby w reumatologii rozpoczęła się w latach 40. i 50. XX wieku. ubiegłego wieku. Częstość występowania sklerodermy układowej wynosi od 6 do 20 przypadków na 1 milion osób. Populacja płciowa zachoruje 3-6 razy częściej niż mężczyzna; Główną część pacjentów stanowią osoby w wieku 30-60 lat. Skleroderma układowa ma powoli postępujący przebieg, co ostatecznie prowadzi do niepełnosprawności.

Przyczyny twardziny układowej

Nie ma dokładnych pomysłów na temat przyczyn twardziny układowej. Zgromadzone obserwacje pozwalają jedynie na wyrażanie indywidualnych hipotez etiologicznych. Na rzecz determinacji genetycznej fakty pokazują historię rodzinną twardziny układowej, jak również obecność najbliższych krewnych pozostałych twardziny choroby, tkanki łącznej (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena), mikroangiopatii, nefropatii i kardiomiopatią nieznanego pochodzenia. Związek twardziny z niektórymi antygenami i allelami układu HLA, określający odpowiedź immunologiczną, która również wskazuje na obecność genetycznego śladu w genezie patologii.

Wraz z dziedziczną teorią szeroko dyskutowana jest rola infekcji, głównie wirusa cytomegalii. Niektórzy pacjenci kojarzą debiut choroby z odroczoną grypą lub paciorkowcem z bólem gardła. Wiele obserwacji wskazuje na wyzwalającą rolę czynników chemicznych: kwarcu i pyłu węglowego, rozpuszczalników, leków (w szczególności bleomycyny i innych cytostatyków). Wykazano zaangażowanie narażenia na drgania, stres, chłodzenie i odmrożenia, urazy w wywołaniu zmian immunopatologicznych w sklerodermie układowej. Tło dla rozwoju twardziny układowej może służyć jako regulacja hormonalna z powodu dojrzewania, porodu, aborcji, menopauzy. U niektórych pacjentów początek choroby poprzedza operacja (ekstrakcja zęba, wycięcie migdałków itp.) I szczepienie. Tak więc, na podstawie dostępnych danych, można wyciągnąć wniosek, że wieloczynnikowa geneza twardziny układowej łączy złożoną interakcję czynników endo- i egzogennych z dziedziczną predyspozycją.

Mechanizmy patogenetyczne sklerodermy układowej zostały lepiej zbadane w etiologii. Kluczową rolę w nim odgrywa zaburzeń odporności komórkowej i humoralnej, prowadzące do zwiększenia liczby komórek CD4 + i limfocytów B i reakcje nadwrażliwości powoduje tworzenie się różnorodnych przeciwciał (przeciwciał przeciwjądrowych, antitsentromernyh, anty-Scl-70, przeciw-neutrofilów antiendothelial cytoplazmatyczny, AT do tkanka łączna itp.) i krążące kompleksy immunologiczne. Taka aktywacja immunologiczna sprzyja nadaktywności fibroblastów i uszkodzeniu śródbłonka naczyniowego. Specyfikę choroby określa się poprzez uogólnione stwardnienie narządów i tkanek (skóra, osteo-stawowa i układ mięśniowy, przewód żołądkowo-jelitowy, serce, płuca i nerki) oraz rozwój zaniku mikroangiopatii. Mechanizm ten pozwala nam przypisywać sklerodermę układową chorobom autoimmunologicznym.

Klasyfikacja twardziny układowej

Obecnie termin "twardzina skóry" odnosi się do grupy chorób o podobnych mechanizmach patogenetycznych, które występują z miejscowymi lub uogólnionymi zwłóknieniami tkanki łącznej. Z punktu widzenia klinicznego międzynarodowej klasyfikacji są następujące postacie choroby twardzina: twardzina układowa, lokalna twardzina skóry, twardzina edematous (scleredema Buschke), eozynofilowe zapalenie powięzi wywołane twardzina skóry, zwłóknienie psevdosklerodermiya wieloogniskową.

Skleroderma układowa (rozsiana lub uogólniona twardzina układowa, postępujące twardzina układowa) może występować w kilku postaciach klinicznych:

  • Prescleroderma nie ma objawów dermatologicznych i towarzyszy jej tylko zjawisko Raynauda.
  • Do szybkiego rozwoju sklerodermy, patognomonicznego, uszkodzenia skóry, naczyń krwionośnych, aparatu mięśniowo-stawowego i narządów wewnętrznych w pierwszym roku choroby.
  • Ograniczona forma występuje z powoli rozwijającymi się włóknistymi zmianami, dominującym uszkodzeniem skóry i późnym zaangażowaniem narządów wewnętrznych.
  • W sklerodermii bez twardziny tylko zespoły trzewne i naczyniowe są notowane bez typowych objawów skórnych.
  • Postać krzyżowa może objawiać się kombinacją sklerodermy układowej z zapaleniem skórno-mięśniowym, zapaleniem wielomięśniowym, SLE, RA i zapaleniem naczyń.

Skleroderma układowa może występować w postaci przewlekłej, podostrej i ostrej. W przebiegu przewlekłym przez te wszystkie lata jedynym objawem choroby jest zespół Raynauda; inne typowe zmiany rozwijają się stopniowo i przez długi czas. W podostrym wariancie sklerodermy układowej dominują: skóra-stawowa (twardzina, zapalenie wielostawowe, zapalenie wielomięśniowe) i zespół trzewny (krążeniowo-płucny) z niewielkimi zaburzeniami naczynioruchowymi. Ostra postać patologii charakteryzuje się szybkim (w ciągu 12 miesięcy) tworzeniem się układowego zwłóknienia i zaburzeń mikronaczyniowych. Istnieją trzy stopnie aktywności sklerodermy układowej: I - minimalna, typowa dla chronicznego wariantu; II - umiarkowany, zwykle występujący w procesie podostrym; III - maksimum, towarzyszący przepływowi postaci ostrych, a czasem podostrych.

Objawy twardziny układowej

Kliniczna swoistość twardziny układowej polega na polimorfizmie i polysyndromizmie objawów. Warianty choroby mogą różnić się od mniej wyraźnych postaci ze stosunkowo korzystnym rokowaniem do szybko postępujących zmian rozproszonych z wczesnym zakończeniem zgonu. W debiutacie twardziny układowej, nawet przed pojawieniem się specyficznych zmian, następuje utrata wagi, osłabienie, gorączka niskiej jakości.

Najbardziej wczesnym objawem choroby jest zespół Raynauda, ​​charakterystyczny dla 99% pacjentów i występujący w przejściowych napadach naczyniowych. Pod wpływem stresu lub chłodzenia palce stają się blade, potem skóra staje się niebiesko-fioletowa. Skurczowi naczyń może towarzyszyć uczucie chłodu i drętwienia rąk. Po ustąpieniu zwężenia naczyń rozpoczyna się etap reaktywnego przekrwienia: skóra staje się jasnoróżowa, pojawia się uczucie bólu i bólu w palcach. Zjawisko Raynauda w sklerodermii może mieć charakter układowy, to znaczy może rozprzestrzeniać się na naczynia skóry twarzy, języka, nerek, serca i innych narządów.

Zespół skóry występuje u większości pacjentów ze sklerodermą układową. W trakcie ewolucji przechodzi przez 3 fazy: obrzęk zapalny, stwardnienie i zanik skóry. Początkowy etap charakteryzuje się gęstym obrzękiem skóry dłoni i stóp, któremu towarzyszy świąd. Ponadto rozwija się sklerodaktylia (zgrubienie skóry palców), powstają owrzodzenia troficzne, paznokcie są zdeformowane. Fałdy czołowe i nosowo-wargowe są wygładzone, w wyniku czego twarz zyskuje maseczkowy wyraz. Z powodu atrofii gruczołów łojowych i potowych skóra staje się sucha i szorstka, pozbawiona włosów. Często stwierdza się teleangiektazję, depigmentację lub przebarwienia skóry, podskórne kalcynaty.

Zespół mięśniowo-stawowy często wiąże się również ze sklerodermą układową. Typowy obrzęk i sztywność stawów, ból stawów - ten kompleks objawów nazywany jest twardziną stawową. W wyniku zacieśniania skóry powstają zgięcia ścięgien stawów i rozwija się zapalenie pochewki ścięgna. Możliwe jest osteolizę paliczków paznokci, co prowadzi do skrócenia palców. Uszkodzenie mięśni w sklerodermie układowej przebiega zgodnie z typem zapalenia wielomięśniowego lub miopatii niezapalnych.

Zmiany trzewne mogą wpływać na przewód pokarmowy (90% przypadków), płuca (70%), serce (10%), nerki (5%). Na części układu pokarmowego oznaczone dysfagia, zgaga, nudności i wymioty. Występuje refluksowe zapalenie przełyku, pogarszane przez powstawanie wrzodów i zwężeń przełyku. Na tym tle pacjenci z twardziną układową mają zwiększone ryzyko powstania przełyku Barnetta i gruczolakoraka. Wraz z porażką biegunki w jelicie cienkim dochodzi do wzdęć, utraty masy ciała; z zajęciem jelita grubego - zaparcie i niedrożność jelit.

Uszkodzenie płuc w twardzinie układowej może być wyrażane w postaci zwłóknienia płuc i nadciśnienia płucnego. Oba zespoły wykazują nieproduktywny kaszel, postępującą duszność wydechową i niewydolność oddechową. Uszkodzenie płuc jest główną przyczyną zgonu u pacjentów z twardziną układową, dlatego jest uważane za niekorzystny czynnik prognostyczny. Przy zajętym sercu mogą wystąpić arytmie, zapalenie osierdzia (przylepne lub wysiękowe), zapalenie wsierdzia, niewydolność serca.

Zespół nerek ze sklerodermą układową często występuje w postaci utajonej nefropatii z umiarkowanym upośledzeniem czynnościowym. Jednakże, wielu pacjentów, w ciągu pierwszych pięciu lat od wystąpienia choroby rozwija groźba, potencjalnie śmiertelną komplikacji - ciężkie nerek, twardzinę skóry, która wypływa z giperreninemiey, nadciśnienie złośliwe, małopłytkowość i niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek szybko wzrasta. Inne syndromiczne objawy sklerodermy układowej obejmują polineuropatię, zespół Sjogrena, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, pierwotną marskość żółciową wątroby itp.

Rozpoznanie sklerodermy układowej

American College of Rheumatology opracował kryteria, na podstawie których można zdiagnozować twardzinę układową. Wśród nich znajduje się duże kryterium (skurcz proksymalny - stwardnienie skóry rąk, twarzy i tułowia) i małe (sklerodaktylia, blizny cyfrowe, obustronne zapalenie płuc). Jeśli wykryto dwa małe lub jeden duży objaw, rozpoznanie kliniczne można uznać za potwierdzone. Różnicowe działania diagnostyczne są przeprowadzane zarówno w grupie chorób twardzinowych, jak i wśród innych chorób ogólnoustrojowych: zespołu Sjogrena, zapalenia wielomięśniowego, zapalenia skórno-mięśniowego, zapalenia zakrzepicy i wielu innych. inni

Ogólne analizy kliniczne są nieinformacyjne, a wykryte w nich zmiany nie są specyficzne. Od strony krwi, anemii niedoboru krwi, leukocytopenii lub leukocytozy obserwuje się umiarkowany wzrost wartości ESR. W ogólnej analizie białkomoczu w moczu można stwierdzić leukocyturię i mikrohematurię. Wskaźniki biochemiczne wskazują na objawy stanu zapalnego (zwiększone stężenie seromu i fibrynogenu, CRP, RF). Najważniejsze są wyniki badania immunologicznego. W sklerodermie układowej we krwi znajdują się markery twardziny skóry: AT do Scl-70 i anty-centromerowe AT.

Wśród instrumentalnych metod wczesnej diagnostyki twardziny układowej najcenniejsza jest kapilaroskopia łożyska paznokcia, która pozwala zidentyfikować początkowe objawy choroby. Aby ocenić stan układu kostnego, wykonuje się radiografię rąk. W celu wykrycia śródmiąższowego zapalenia płuc wskazane jest wykonanie radiografii i CT płuc. Aby zbadać przewodu żołądkowo-jelitowego przepisane prześwietlenia przełyku, radiografia przejścia baru przez jelita. Elektrokardiografia i echokardiografia są niezbędne do wykrywania uszkodzeń kardiogennych i nadciśnienia płucnego. Elektromiografia pozwala potwierdzić zmiany miopatyczne. W celu weryfikacji histologicznej sklerodermy układowej wykonuje się biopsję skóry, mięśni, nerek, płuc i osierdzia.

Leczenie i rokowanie sklerodermy układowej

Osoby cierpiące na twardzinę układową powinny unikać czynników stresowych, wibracji, hipotermii, nasłonecznienia, kontaktu z domowymi i przemysłowymi środkami chemicznymi, rzucania palenia i picia kofeiny, przyjmowania środków zwężających naczynia krwionośne. Farmakoterapia, jej dawkowanie i czas trwania zależą od postaci klinicznej, aktywności i szybkości progresji choroby, nasilenia zmian trzewnych.

Patogenetyczną terapię sklerodermy układowej przeprowadza się przy użyciu leków naczyniowych, antyfibrosowych i immunosupresyjnych. Aby zapobiec epizodom skurczu naczyń i zapobiec powikłaniom niedokrwiennym, przepisano leki rozszerzające naczynia (nifedypinę, werapamil, diltiazem, cynaryzynę itp.), Leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy, pentoksyfilina) i antykoagulanty (heparyna, warfaryna). D-penicyloaminę stosuje się w celu powstrzymania rozwoju układowego zwłóknienia. Leczenie przeciwzapalne sklerodermy układowej obejmuje stosowanie NLPZ (ibuprofen, diklofenak, nimesulid) i glukokortykoidy. Leki w tej grupie pomagają zmniejszyć objawy stanu zapalnego (zapalenie mięśni, zapalenie stawów, zapalenie ścięgna) i aktywność immunologiczną. Aby spowolnić postęp układowego zwłóknienia, można zastosować metotreksat, cyklosporynę, pulsoterapię cyklofosfamidem.

Objawowa terapia twardziny układowej ma na celu zmniejszenie zaburzeń trawienia, niewydolności serca, nadciśnienia płucnego. Wraz z rozwojem twardziny nerkowej kryzys, captopril, enalapril jest przepisywany; w niektórych przypadkach może być wymagana hemodializa. Leczenie chirurgiczne - sympatektomia piersiowa - jest wskazane w przypadku skomplikowanej postaci zespołu Raynauda.

Prognoza ogólnoustrojowej twardziny skóry jest ogólnie niekorzystna. Najniższy pięcioletni wskaźnik przeżycia (30-70%) związany jest z formą rozproszoną. Predyktorami złego rokowania są zespoły płucne i nerkowe, debiut choroby u pacjentów powyżej 45 roku życia. Ograniczona forma i przewlekły przebieg choroby mają korzystniejsze rokowanie i lepsze przeżycie, dzięki czemu możliwe jest planowanie ciąży i bezpieczna poród. Pacjenci ze sklerodermą układową podlegają rejestracji i obserwowaniu w odstępach co 3-6 miesięcy.

Ponadto, Przeczytaj O Statkach

Stopa segmentacji neutrofili we krwi i przyczyny jej naruszenia

Badania leukocytów krwi ujawniły ich odmiany, które różnią się nie tylko powinowactwem do substancji barwiących i wyglądem, ale także wykonują różne zadania.

Przegląd blokerów kanałów wapniowych: ogólny opis, rodzaje grup leków

W tym artykule dowiesz się o blokerach kanału wapniowego i liście tych leków, dla których są one przepisywane. Różne grupy tych leków, różnice między nimi, ich mechanizm działania.

Wszystkie objawy i pierwsze oznaki udaru, testy

Z tego artykułu dowiesz się: wszystkiego o pierwszych oznakach udaru i bardziej "późnych" objawach, różnicach w przejawianiu różnych rodzajów udaru mózgu, test na udar.

Wskaźnik ESR u mężczyzn

Częstotliwość sedymentacji erytrocytów w organizmie człowieka (w skrócie ESR) jest najważniejszym wskaźnikiem krwi. Za jego wartość można ocenić, w jakim stosunku są grupy białek osocza.

Pełny przegląd żylaków miednicy mniejszej

Z tego artykułu dowiesz się: dlaczego żylaki miednicy są uważane za osobną chorobę, a nie przez żylaki; kto może mieć tę chorobę i dlaczego. Manifestacje i diagnoza tej patologii, jak ją odpowiednio leczyć, szanse na wyzdrowienie.

Jak przywrócić mowę po udarze: ćwiczenia, prognozy

Z tego artykułu dowiesz się: jak odzyskiwanie mowy po udarze, jakie mogą być zaburzenia mowy i jak są one odwracalne. Co musisz zrobić, aby zmaksymalizować szybkość i pełne odzyskiwanie mowy.