Małopłytkowość jest ilościowym naruszeniem hemostazy płytek krwi, charakteryzującej się zmniejszeniem liczby płytek krwi na jednostkę objętości krwi. Objawy kliniczne obejmują trombocytopenię większego krwawienia z uszkodzonej skóry i błon śluzowych, podatność na stłuczenia i plamicy samoistnego krwawienia różne lokalizacje (nosa, dziąseł, żołądka, szyjki, itd.). Rozpoznanie hematologiczne opiera się na badaniu całkowitej liczby krwinek z liczbą płytek krwi, badaniem immunologicznym, przebiciem szpiku kostnego. Możliwymi metodami leczenia małopłytkowości są: terapia lekami, splenektomia, oczyszczanie krwi in vitro.

Małopłytkowość

Małopłytkowość - skaza krwotoczna, inna w etiologii, patogenezie i przebiegu, charakteryzuje się tendencją do zwiększonego krwawienia z powodu zmniejszenia liczby płytek krwi. Za próg małopłytkowości w hematologii uważa się liczbę płytek krwi poniżej 150 x 109 / l. Jednak rozwinięty kliniczny obraz małopłytkowości zwykle rozwija się, gdy płytki krwi spada do 50 x 109 / l, a poziom 30x109 / l i poniżej jest krytyczny. Trombocytopenia fizjologiczna, która występuje u kobiet w trakcie menstruacji lub ciąży (trombocytopenia ciążowa), zwykle nie osiąga wyraźnego stopnia. Małopłytkowość patologiczna, z różnych przyczyn, występuje u 50-100 osób na 1 milion.

Płytki krwi (płytki Bitscocero) to małe płytki krwi wielkości 1-4 mikronów. Powstają one z megakariocytów szpiku kostnego z bezpośrednim działaniem stymulującym hormonu polipeptydowego trombopoetyny. Normalny poziom płytek krwi wynosi 150-400x109 / l; Około 70% płytek krąży w sposób ciągły we krwi obwodowej, a 1/3 część w miejscu śledziony. Średnia długość życia płytek krwi wynosi 7-10 dni, po czym są one niszczone w śledzionie.

Trombocytopenia klasyfikacji

Małopłytkowość jest zwykle klasyfikowana na podstawie wielu objawów: przyczyn, charakteru zespołu, czynnika patogenetycznego, nasilenia objawów krwotocznych. Dzięki kryterium etiologicznemu odróżnić trombocytopenię pierwotną (idiopatyczną) i wtórną (nabytą). W pierwszym przypadku zespół jest niezależną chorobą; w drugim, rozwija się ponownie, z wieloma innymi procesami patologicznymi.

Małopłytkowość może mieć przebieg ostry (trwający do 6 miesięcy, z nagłym początkiem i szybkim zmniejszeniem liczby płytek) i przewlekłą (trwającą ponad 6 miesięcy, ze stopniowym wzrostem objawów i zmniejszeniem poziomu płytek krwi).

Biorąc pod uwagę główny czynnik patogenetyczny:

  • rozcieńczenie małopłytkowości
  • rozrzut małopłytkowości
  • zużycie małopłytkowości
  • małopłytkowość z powodu niewystarczającego tworzenia płytek krwi
  • małopłytkowość spowodowana zwiększonym zniszczeniem płytek: nieimmunologiczna i immunologiczna (alloimmunologiczna, autoimmunologiczna, transimmunizacyjna, heteroimmunologiczna)

Kryterium ciężkości trombocytopenii jest poziom płytek krwi i stopień upośledzonej hemostazy:

  • I - liczba płytek krwi 150-50x109 / l - zadowalająca hemostaza
  • II - liczba płytek 50-20 x109 / l - z niewielkimi obrażeniami, krwotokami śródskórnymi, wybroczynami, przedłużonym krwawieniem z ran
  • III - liczba płytek krwi 20x109 / l i poniżej - rozwija się spontaniczne wewnętrzne krwawienie.

Przyczyny małopłytkowości

Wrodzona małopłytkowość przeważnie częścią dziedzicznych zespołów takich jak zespół Viskota-Aldrich, anemii Fanconiego, zespół Bernard-soulier, anomalii Mey-Hegglina i wsp. Z powodu dziedzicznych małopłytkowości, zwykle obserwuje się także płytek jakościowych zmienia swój zwykle określane trombocytopatia.

Przyczyny nabytej małopłytkowości są niezwykle zróżnicowane. W związku z tym rekompensata za utratę krwi przez media do infuzji, osocze, masę czerwonych krwinek może prowadzić do zmniejszenia stężenia płytek o 20-25% i pojawienia się tzw. Rozcieńczenia trombocytopenii. Podstawą dystrybucji trombocytopenii jest sekwestracja płytek krwi w śledzionie lub nowotworach naczyniowych - naczyniaków z zatrzymaniem znacznej ilości masy płytek krwi z ogólnego strumienia krwi. Dystrybucja trombocytopenii może rozwinąć się w chorobach z towarzyszącą masową powiększeniem śledziony: chłoniakami, sarkoidozą, nadciśnieniem wrotnym, gruźlicą śledziony, alkoholizmem, chorobą Gauchera, zespołem Felty'ego, itp.

Najliczniejszą grupę stanowi trombocytopenia, spowodowana zwiększonym zniszczeniem płytek krwi. Mogą one rozwijać się w związku z mechanicznym niszczeniem płytek krwi (na przykład z zastawkami serca, obwodnicą sercowo-płucną, napadową nocną hemoglobinurią) oraz w obecności składnika immunologicznego.

Małopłytkowość aloimmunologiczna może wynikać z transfuzji krwi innej niż grupa; transimmunizacja - przenikanie matczynych przeciwciał do płytek przez łożysko do płodu. Autoimmunologiczna trombocytopenia związane z rozwojem przeciwciał niemodyfikowanych własne antygeny płytkowe, które występuje w samoistną plamicę małopłytkową, toczeń rumieniowaty, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, szpiczak mnogi, przewlekłe zapalenie wątroby, zakażenia HIV i innymi.

Trombocytopenia krwi heterozygotmu jest spowodowana tworzeniem przeciwciał przeciwko obcym antygenom, które są utrwalone na powierzchni płytek krwi (medycznej, wirusowej itp.). Patologia indukowana lekami występuje podczas przyjmowania leków uspokajających, przeciwbakteryjnych, sulfanilamidowych, alkaloidów, związków złota, bizmutu, zastrzyków heparyny itp. mononukleoza), szczepienia.

Małopłytkowość, z powodu niedostatecznego tworzenia się płytek krwi (produktywnych), rozwija się z niedoborem krwiotwórczych komórek macierzystych. Ten stan jest charakterystyczny dla niedokrwistości aplastycznej, ostrej białaczki, zwłóknienia szpiku i mielosklerozy, przerzutów nowotworowych w szpiku kostnym, niedoboru żelaza, kwasu foliowego i witaminy B12, skutków radioterapii i chemioterapii cytostatyków.

Wreszcie, małopłytkowość konsumpcyjna powstaje w związku ze zwiększonym zapotrzebowaniem na płytki krwi, aby zapewnić krzepnięcie krwi, na przykład z DIC, zakrzepicą itp.

Objawy małopłytkowości

Zwykle pierwszym sygnałem obniżającym poziom płytek krwi jest pojawienie się wylewów krwi do skóry z lekkim uszkodzeniem (uderzeniem, ściśnięciem) tkanek miękkich. Pacjenci zauważyli częste pojawianie się siniaków, specyficzną, drobnoziarnistą wysypkę (wybroczyny) na ciele i kończynach, krwotoki w błonach śluzowych, zwiększone krwawienie dziąseł itp. W tym okresie trombocytopenia jest wykrywana tylko na podstawie zmian w hemogramie, często badanych z innego powodu.

Następnym etapem jest wydłużenie czasu krwawienia z drobnymi skaleczeniami, długotrwałym i ciężkim krwawieniem miesiączkowym u kobiet (krwotok miesiączkowy), pojawieniem się wybroczyny w miejscu wstrzyknięcia. Krwawienie spowodowane urazem lub manipulacją medyczną (na przykład usunięcie zęba) może trwać od kilku godzin do kilku dni. Splenomegalia w trombocytopenii rozwija się zwykle tylko na tle chorób współistniejących (autoimmunologiczna anemia hemolityczna, przewlekłe zapalenie wątroby, białaczka limfocytowa itp.); powiększenie wątroby nie jest charakterystyczne. W przypadku bólu stawów należy pomyśleć o obecności kolagenu u pacjenta i wtórnym charakterze małopłytkowości; ze skłonnością do powstawania głębokich krwiaków trzewnych lub hemarthrosis - o hemofilii.

Przy znacznym zmniejszeniu liczby płytek dochodzi do spontanicznego krwawienia (nosowego, macicznego, płucnego, nerkowego, żołądkowo-jelitowego), wyraźnego zespołu krwotocznego po interwencji chirurgicznej. Obfite, niezwiązane krwawienie i krwawienie w mózgu mogą być śmiertelne.

Rozpoznanie i leczenie małopłytkowości

W przypadku jakichkolwiek stanów związanych ze zwiększonym krwawieniem powinieneś skontaktować się z hematologiem. Pierwszym testem diagnozującym trombocytopenię jest ogólne badanie krwi z liczbą płytek krwi. Rozmaz krwi obwodowej może wskazywać na możliwą przyczynę trombocytopenii: obecność erytrocytów jądrzastych lub niedojrzałych leukocytów najprawdopodobniej przemawia za hemoblastozą i wymaga bardziej dogłębnego zbadania (nakłucie mostka, biopsja trzustki).

Aby wykluczyć koagulopatię, badany jest hemostasiogram; Jeśli podejrzewa się autoimmunologiczny charakter małopłytkowości, wykrywa się przeciwciała przeciw płytkom. Prawdopodobna przyczyna trombocytopenii pozwala na identyfikację USG śledziony, RTG klatki piersiowej, ELISA. Diagnozę różnicową przeprowadza się między różnymi postaciami trombocytopenii, jak również z chorobą von Willebranda, hemofilią, niedokrwistością złośliwą, trombocytopatią itp.

Przy ustalaniu wtórnego charakteru małopłytkowości głównym leczeniem jest leczenie choroby podstawowej. Jednak obecność wyraźnego zespołu krwotocznego wymaga hospitalizacji pacjenta i zapewnienia opieki medycznej w nagłych wypadkach. Przy aktywnym krwawieniu wskazane są transfuzje płytek, wyznaczenie angioprotektorów (etamzila), inhibitorów fibrynolizy (kwas aminokapronowy). Akceptacja kwasu acetylosalicylowego, antykoagulantów, NLPZ jest wykluczona.

Pacjenci z idiopatyczną plamicą małopłytkową otrzymują terapię glukokortykoidami, dożylne podawanie immunoglobulin, plazmaferezę i chemioterapię z zastosowaniem cytostatyków. W niektórych przypadkach (z nieskutecznością farmakoterapii, nawracającym krwawieniem) wskazana jest splenektomia. W małopłytkowości o charakterze nieimmunologicznym wykonuje się objawową terapię hemostatyczną.

Małopłytkowość: Objawy i leczenie

Małopłytkowość - główne objawy:

  • Czerwone plamy na skórze
  • Obrzęk węzłów chłonnych
  • Gorączka
  • Obrzęk węzłów chłonnych w szyi
  • Drobne krwotoki na skórze i błonach śluzowych
  • Niebieskie plamy na skórze

Choroba, która powoduje zmniejszenie liczby płytek we krwi, nazywa się małopłytkowością. O nim właściwie mówi artykuł. Płytkami krwi są małe krwinki, które nie mają koloru i są istotnymi składnikami biorącymi udział w krzepnięciu krwi. Choroba jest dość poważna, ponieważ choroba może prowadzić do krwotoku w narządach wewnętrznych (szczególnie w mózgu), a to jest śmiertelne zakończenie.

Klasyfikacja

Podobnie jak większość chorób medycznych, trombocytopenia ma własną klasyfikację, która powstaje na podstawie czynników patogenetycznych, przyczyn, objawów i różnych objawów.

Zgodnie z kryterium etiologicznym istnieją dwa rodzaje chorób:

Charakteryzują się tym, że pierwotny typ objawia się jako niezależna choroba, a drugi rodzaj jest wywoływany przez szereg innych chorób lub patologicznych odchyleń.

W zależności od czasu trwania choroby w organizmie człowieka występują dwa rodzaje złego samopoczucia: ostry i przewlekły. Ostre - charakteryzuje się krótkim kontaktem z ciałem (do sześciu miesięcy), ale objawia się natychmiastowymi objawami. Przewlekła postać charakteryzuje się przedłużonym spadkiem liczby płytek we krwi (ponad sześć miesięcy). Jest to forma przewlekła, która jest bardziej niebezpieczna, ponieważ leczenie trwa do dwóch lat.

Zgodnie z kryteriami ciężkości choroby, charakteryzującej się ilościowym składem płytek we krwi, istnieją trzy stopnie:

  • I - skład jest równy 150-50x10 9 / l - kryterium nasilenia jest zadowalające;
  • II - 50-20х10 9 / l - zredukowany skład, który występuje przy niewielkich obrażeniach skóry;
  • III - 20x10 9 / l - charakteryzuje się pojawieniem się wewnętrznego krwawienia w ciele.

Liczba krwinek w ciele wynosi od 140 000 do 440 000 / μl. Ale w kobiecym ciele wskaźniki te stale się zmieniają. Na zmiany wpływają następujące czynniki:

  • menstruacja;
  • ciąża;
  • powikłania po ciąży.

Płytki krwi pojawiają się w organizmie ze szpiku kostnego, który syntetyzuje komórki krwi poprzez stymulację megakariocytów. Zsyntetyzowane płytki krwi krążą w krwi przez siedem dni, po czym proces ich stymulacji powtarza się.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób dziesiątego zwołania (ICD-10), ta dolegliwość ma swoje własne kody:

  • D50-D89 - choroby układu krążenia i inne rodzaje niedoborów.
  • D65-D69 - zaburzenia krzepnięcia.

Powody

Często przyczyną choroby jest reakcja alergiczna organizmu na różne leki, w wyniku czego dochodzi do małopłytkowości leku. Przy tej dolegliwości organizm wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko lekowi. Leki wpływające na występowanie niewydolności krążenia Taurusa obejmują środki uspokajające, alkaloidy i środki przeciwbakteryjne.

Przyczynami niepowodzenia mogą być problemy z odpornością wywołaną przez transfuzję krwi.

Szczególnie często choroba objawia się niedopasowaniem grup krwi. Najczęściej obserwowanym u ludzi jest małopłytkowość autoimmunologiczna. W tym przypadku układ odpornościowy nie jest w stanie rozpoznać płytek krwi i odrzuca je z organizmu. W wyniku odrzucenia wytwarzane są przeciwciała w celu usunięcia obcych komórek. Przyczynami takiej trombocytopenii są:

  1. Patologiczna niewydolność nerek i przewlekłe zapalenie wątroby.
  2. Toczeń, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina.
  3. Białaczka.

Jeśli choroba ma wyraźną postać izolowanej choroby, wówczas nazywana jest trombocytopenią idiopatyczną lub chorobą Verlgofa (kod ICD-10: D69.3). Etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej (ICD-10: D63.6) pozostaje nie w pełni wyjaśniona, ale naukowcy medyczni są skłonni uwierzyć, że przyczyną tego są predyspozycje genetyczne.

Charakterystyczne również dla manifestacji choroby w obecności wrodzonego niedoboru odporności. Tacy ludzie są najbardziej podatni na przyczyny choroby, a ich przyczyny są następujące:

  • uszkodzenie czerwonego szpiku kostnego spowodowane działaniem leków;
  • niedobór odporności prowadzi do pokonania megakariocytów.

Występuje produktywny charakter choroby, spowodowany niewystarczającym wytwarzaniem płytek krwi przez szpik kostny. W tym przypadku pojawia się ich niewydolność, w wyniku czego popada w złe samopoczucie. Przyczynami występowania są mieloskleroza, przerzuty, niedokrwistość itp.

Brak płytek w ciele obserwuje się u ludzi, ze zmniejszonym składem witaminy B12 i kwasu foliowego. Nadmierna ekspozycja na promieniowanie lub promieniowanie w przypadku pojawienia się niedoboru krwinek nie jest wykluczona.

W ten sposób możemy wyróżnić dwa typy przyczyn, które wpływają na występowanie trombocytopenii:

  1. Prowadzi do niszczenia komórek krwi: idiopatycznej plamicy małopłytkowej, zaburzeń autoimmunologicznych, kardiochirurgii, klinicznych zaburzeń krążenia u kobiet w ciąży i skutków ubocznych leków.
  2. Pomoc w zmniejszeniu produkcji przeciwciał przeciwko szpiku: wpływ wirusów, przerzuty, chemioterapia i promieniowanie, a także nadmiar alkoholu.

Symptomatologia

Objawy choroby małopłytkowości mają różne typy objawów. To zależy:

  • po pierwsze, od przyczyny wystąpienia;
  • po drugie, charakter przebiegu choroby (przewlekły lub ostry).

Głównymi objawami uszkodzenia ciała są objawy na skórze w postaci krwotoków i krwawień. Krwotoki obserwuje się najczęściej na kończynach i tułowiu. Możliwe jest uszkodzenie twarzy i ust osoby. Dla jasności objawy krwotoków na ciele ludzkim przedstawiono na poniższym zdjęciu.

Małopłytkowość charakteryzuje się długotrwałym krwawieniem po ekstrakcji zęba. Ponadto czas trwania krwotoku może być zarówno jednodniowy, jak i towarzyszący przez kilka dni. To zależy od stopnia zaawansowania choroby.

Z objawami nie obserwuje się zwiększenia wielkości wątroby, ale bardzo często lekarze obserwują powiększenie węzłów chłonnych regionu szyjnego. Zjawisku temu często towarzyszy wzrost temperatury ciała do wartości podgorączkowych (od 37,1 do 38 stopni). Zwiększenie częstości występowania czerwonych krwinek w organizmie świadczy o obecności niedyspozycji, zwanej toczniem rumieniowatym.

Objawy niewydolności płytek po pobraniu krwi do analizy są dość łatwe do zaobserwowania. Skład ilościowy będzie się znacznie różnić od norm krańcowych. Wraz ze spadkiem liczby płytek we krwi obserwuje się ich wzrost wielkości. Na skórze jest to odzwierciedlone w pojawieniu się czerwonych i niebieskawych plam, co wskazuje na transformację komórek krwi. Obserwuje się także zniszczenie erytrocytów, co prowadzi do zmniejszenia ilościowego składu, ale zwiększa się liczba retikulocytów. Zaobserwowano zjawisko przesunięcia leukocytów w lewo.

Ciało ludzkie o obniżonym składzie komórek krwi charakteryzuje się zwiększonym składem megakariocytów, co jest spowodowane częstymi i rozległymi krwawieniami. Czas trwania krzepnięcia krwi wzrasta znacznie, a zmniejszenie krzepliwości krwi z rany maleje.

Według objawów manifestacji choroby występują trzy poziomy powikłań: łagodna, umiarkowana i ciężka.

Łagodne charakterystyczne przyczyny choroby u kobiet z długimi i ciężkimi miesiączkami, a także śródskórne krwawienie i krwotoki z nosa. Ale na etapie łagodnej diagnozy choroby jest niezwykle trudne, więc możesz upewnić się, że choroba jest obecna dopiero po szczegółowym badaniu lekarskim.

Średni stopień charakteryzuje się manifestacją krwotocznej wysypki na ciele, która jest krwawieniem wielopunktowym pod skórą i na błonie śluzowej.

Ciężki stopień charakteryzuje się zaburzeniami przewodu pokarmowego z powodu krwotoków. Wskaźniki płytek we krwi mają wskaźnik do 25x10 9 / l.

Objawy trombocytopenii wtórnej mają podobne objawy.

Ciąża i złe samopoczucie: objawy

Małopłytkowość u kobiet w ciąży charakteryzuje się znacznymi zmianami w ilościowym składzie ciał we krwi kobiet. Jeśli nie ma rozpoznania choroby u kobiet w ciąży, ale wskaźnik składu płytek krwi nieznacznie spada, oznacza to, że ich warunki życia są zmniejszone i zwiększa się udział w obrzeżach krążenia krwi.

Jeśli istnieje zmniejszony skład płytek we krwi kobiety w ciąży, są to bezpośrednie warunki wstępne do rozwoju choroby. Przyczyną zmniejszenia liczby płytek krwi są wysokie stopnie śmierci tych ciał i niskie tempo tworzenia się nowych. Objawy kliniczne charakteryzują się krwotokami podskórnymi. Przyczyną braku bezbarwnych ciał jest nieodpowiedni skład i standardy żywieniowe lub niewielka ilość pożywienia, a także uszkodzenie układu odpornościowego i różne utrata krwi. Przez to ciało są wytwarzane przez szpik kostny w małych ilościach lub mają nieregularny kształt.

Małopłytkowość podczas ciąży jest bardzo niebezpieczna, dlatego najwyższą uwagę poświęca się kwestii diagnozy, a zwłaszcza leczenia. Niebezpieczeństwo polega na tym, że brak płytek we krwi matki podczas ciąży przyczynia się do krwotoku u dziecka. Najniebezpieczniejszy krwotok w macicy to mózgowy, którego wynik charakteryzuje się fatalnymi następstwami dla płodu. Na pierwsze oznaki takiego czynnika lekarz decyduje się na poród przedwczesny, aby wykluczyć konsekwencje.

Małopłytkowość dziecięca: objawy

Małopłytkowość u dzieci występuje dość rzadko. Do grupy ryzyka zalicza się dzieci w wieku szkolnym, których występowanie jest częstsze w okresie zimowym i wiosennym.

Małopłytkowość i jej objawy u dzieci praktycznie nie różnią się od dorosłych, ale ważne jest, aby rodzice zdiagnozowali to przez pierwsze objawy we wczesnych stadiach rozwoju choroby. Objawy pediatryczne obejmują częste krwawienie z jamy nosowej i występowanie niewielkich wysypek na ciele. Początkowo pojawia się wysypka na kończynach dolnych ciała, a następnie można je obserwować na rękach. Przy niewielkich siniakach pojawiają się obrzęki i krwiaki. Takie objawy najczęściej nie powodują zaniepokojenia rodziców ze względu na brak objawów bólowych. Jest to ważny błąd, ponieważ każda choroba w zaniedbanej formie jest niebezpieczna.

Krwawienie z dziąseł wskazuje na niedobór płytek we krwi zarówno dziecka, jak i dorosłych. Kał w tym samym czasie u chorego, a częściej u dzieci, jest przydzielany razem z zakrzepami krwi. Krwotok wraz z oddawaniem moczu nie jest wykluczony.

W zależności od stopnia wpływu choroby na układ odpornościowy rozróżnia się immunologiczną i nieimmunologiczną niewydolność płytek krwi. Trombocytopenia immunologiczna jest spowodowana masową śmiercią komórek krwi pod wpływem przeciwciał. W takiej sytuacji układ odpornościowy nie rozróżnia swoich własnych komórek krwi i jest odrzucany z organizmu. Nieodporność przejawia się poprzez fizyczne oddziaływanie na płytki krwi.

Diagnostyka

Osoba musi być zdiagnozowana przy pierwszych oznakach choroby. Główną metodą diagnozy jest kliniczny test krwi, którego wyniki pokazują obraz ilościowego składu płytek krwi.

Po wykryciu odchylenia liczby krwinek w organizmie podawane jest wskazanie do badania szpiku kostnego. W ten sposób określa się obecność megakariocytów. Jeśli są nieobecne, zakrzepica jest naruszeniem, a ich obecność wskazuje na zniszczenie płytek krwi lub ich odkładanie się w śledzionie.

Przyczyny niepowodzenia diagnozowane są za pomocą:

  • testy genetyczne;
  • elektrokardiogram;
  • testy przeciwciał;
  • badania ultrasonograficzne;
  • Zdjęcie rentgenowskie i endoskopia.

Małopłytkowość w czasie ciąży rozpoznaje się koagulogramem lub, prostym słowem, testem krzepnięcia krwi. Ta analiza pozwala nam dokładnie określić skład płytek we krwi. Przebieg procesu pracy zależy od liczby płytek krwi.

Leczenie

Leczenie małopłytkowości rozpoczyna się od terapii, w której w szpitalu przepisywany jest lek o nazwie prednizolon.

To ważne! Metody leczenia są ściśle określone przez lekarza prowadzącego tylko po zdaniu odpowiedniego badania i rozpoznaniu choroby.

Dawkowanie leku wskazano w instrukcjach, zgodnie z którymi stosuje się 1 ml leku na 1 kg własnej wagi. Wraz z postępem dawki choroby wzrasta 1,5-2 razy. W początkowych stadiach złe samopoczucie charakteryzuje się szybkim i skutecznym powrotem do zdrowia, więc po przyjęciu leku w ciągu kilku dni można zauważyć poprawę stanu zdrowia. Przyjmowanie leku trwa do momentu całkowitego wyleczenia, co musi zostać potwierdzone przez lekarza prowadzącego.

Działanie glikokortykosteroidów ma pozytywny wpływ na walkę z niedyspozycją, ale w większości przypadków tylko objawy znikają, ale choroba pozostaje. Stosowany w leczeniu niewydolności u dzieci i młodzieży.

Leczenie idiopatycznej przewlekłej małopłytkowości odbywa się poprzez usunięcie śledziony. Ta procedura w medycynie jest określana jako splenektomia i charakteryzuje się jej pozytywnym działaniem. Przed operacją dawka leku Prednizolon zwiększa się trzy razy. Co więcej, nie jest wstrzykiwany do mięśnia, ale bezpośrednio do żyły osoby. Po splenektomii podawanie leku kontynuuje się w tych samych dawkach przez okres do dwóch lat. Dopiero po upływie określonego czasu następuje badanie i badanie skuteczności wykonanej splenektomii.

Jeśli operacja usunięcia nie powiedzie się, pacjentowi podano immunosupresyjną chemioterapię z cytostatykami. Leki te obejmują: azatioprynę i winkrystynę.

W diagnozie nabytego niedoboru odpornościowego leczenie małopłytkowości wykonuje się metodami objawowymi, przyjmując estrogeny, progestyny ​​i androksyny.

Cięższe postacie idiopatycznej małopłytkowości z powodu ciężkiego krwotoku. Aby przywrócić transfuzję krwi. Leczenie ciężkich przypadków powoduje zniesienie przyjmowania leków, które mogą niekorzystnie wpływać na zdolność płytek do tworzenia skrzepów.

Po rozpoznaniu choroby pacjent jest zarejestrowany, a procedura badania odbywa się nie tylko dla pacjenta, ale także dla jego bliskich w celu zebrania historii dziedzicznej.

U dzieci złe samopoczucie jest dobrze leczone i bez powikłań, ale w niektórych przypadkach nie można wykluczyć możliwości leczenia objawowego.

Leczenie trombocytopenii przy pomocy tradycyjnej medycyny ma również swoje znaczące osiągnięcia. Przede wszystkim, aby pozbyć się problemu niedoboru płytek we krwi należy włączyć do diety miodu z orzechami włoskimi. Pomóż również wywarze liści pokrzywy i dzikiej róży. Do profilaktyki stosowano sok brzozowy, malinowy lub buraczany.

Jeśli uważasz, że masz małopłytkowość i objawy charakterystyczne dla tej choroby, to twój hematolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Błonica jest chorobą zakaźną wywołaną przez ekspozycję na określoną bakterię, której przenoszenie odbywa się za pomocą unoszących się w powietrzu kropelek. Błonica, której objawy polegają na aktywacji procesu zapalnego głównie w nosogardzieli i części gardła, charakteryzuje się również występującymi objawami w postaci ogólnego zatrucia i wieloma zmianami, które bezpośrednio wpływają na wydalanie, układ nerwowy i układ sercowo-naczyniowy.

Odra jest ostrą chorobą zakaźną, której stopień podatności wynosi prawie 100%. Odra, której objawami są gorączka, proces zapalny wpływający na błony śluzowe jamy ustnej i górnych dróg oddechowych, pojawienie się plamki grudkowo-plamkowej na skórze, ogólne zatrucie i zapalenie spojówek, jest jedną z głównych przyczyn śmiertelności wśród małych dzieci.

Leptospiroza to choroba zakaźna, wywoływana przez specyficzne patogeny rodzaju Leptospira. Proces patologiczny dotyczy przede wszystkim naczyń włosowatych, wątroby, nerek i mięśni.

Pharyngomykoza (tonsillomycosis) to patologia błony śluzowej gardła o charakterze ostrym lub przewlekłym, której główną przyczyną jest infekcja organizmu przez grzyby. Pharyngomycosis dotyka ludzi z absolutnie wszystkich grup wiekowych, w tym małych dzieci. Rzadko choroba występuje w formie izolowanej.

Toksyczny rumień jest chorobą, w wyniku której pojawia się polimorficzna wysypka na ludzkiej skórze. Choroba najczęściej dotyka noworodków, ale jej występowanie u dorosłych pacjentów nie jest wykluczone. Toksyczny rumień noworodków rozwija się u 50% dzieci w pierwszych dniach życia. Stan ten odzwierciedla proces adaptacji dziecka do środowiska, a także czynniki zewnętrzne.

Dzięki ćwiczeniom i wstrzemięźliwości większość ludzi może obejść się bez medycyny.

Małopłytkowość - co to jest. Przyczyny, objawy i leczenie u kobiet w ciąży i noworodków

Od składu chemicznego krwi może ustalić rzeczywisty stan zdrowia ludzkiego. Na przykład, jeśli stężenie czerwonych krwinek jest patologicznie zmniejszone, postępuje trombocytopenia. Zmniejszenie liczby płytek prowadzi do rozcieńczenia przepływu krwi, tendencji do krwawienia i dysfunkcji organizmu.

Trombocytopenia disease

Liczba płytek krwi jest ciągle zmienna i zależy nie tylko od płci pacjenta, ale także od pory roku. Na przykład rano wskaźnik ten jest większy, aw nocy jest on znacznie obniżony. Wiedząc, co to jest małopłytkowość, konieczne jest wzmocnienie kontroli nad zdrowiem, zwłaszcza u pacjentów z ryzykiem. Płytki krwi chronią organizm przed krwawieniem wewnętrznym, uczestnicząc w procesie regeneracji uszkodzonych tkanek. Jeśli rozwija się trombocytopenia, funkcje ochronne organizmu są patologicznie zmniejszone.

Dziedziczna trombocytopenia

Może to być zaburzenie wrodzone, które jest dziedziczone zgodnie z cechą recesywną. Dziedziczna małopłytkowość charakteryzuje się nieprawidłową strukturą płytek krwi i ich krótką żywotnością. Niedostateczna produkcja erytrocytów jest znacznie mniej powszechnym niedoborem krwinek czerwonych, ale to nie oznacza, że ​​chorobę należy pozostawić bez należytej uwagi. We współczesnej medycynie są to następujące diagnozy obecne w życiu noworodka:

  • Zespół Bernarda - Soulier;
  • Anomalia Meye-Hegglina;
  • Zespół Viscotta-Aldricha.

Wtórna trombocytopenia

W tym przypadku charakterystyczna anomalia staje się powikłaniem choroby podstawowej, której wcześniej nie leczono jakościowo. Wtórna trombocytopenia jest skutecznie leczona, jeśli pacjentowi udaje się trwale pozbyć się głównego czynnika patologicznego. Diagnoza pokazuje kompleksowe badanie, po którym lekarz dokonuje ostatecznej diagnozy. Jednym z warunków wystąpienia wtórnej postaci choroby są takie niebezpieczne stany ciała, jak promieniowanie rentgenowskie lub jonizujące, silne zatrucie, nadużywanie alkoholu.

Małopłytkowość immunologiczna

Patologia może być wrodzona lub nabyta, ale w obu przypadkach obserwuje się supresję komórek odpornościowych przez swoiste przeciwciała. Trombocytopenia immunologiczna może być przenoszona przez cechę recesywną lub może stać się powikłaniem ostrej białaczki (inna równie niebezpieczna diagnoza). Jest obserwowany częściej w dzieciństwie, wymaga terminowej korekty medycznej. Ta forma patologii nie jest wykluczona w starszym pokoleniu z upośledzoną pracą mięśnia sercowego, procesami zakaźnymi, w przypadku postępującej ciąży.

Małopłytkowość autoimmunologiczna

Diagnoza ta występuje, jeśli aktywność autoprzeciwciał prowokuje naruszenie własnych komórek i tkanek organizmu. Choroba występuje w równym stopniu u dorosłych i dzieci, ma klasyfikację warunkową. Są to idiopatyczna trombocytopenia (pierwotna) i wtórna plamica małopłytkowa, wywołana przez onkologię, HIV, rozległe uszkodzenia tkanki łącznej lub limfoidalnej, zespół Evansa-Fishera, zakażenie wirusem opryszczki.

Trombocytopenia leku

Zniszczenie płytek w takim obrazie klinicznym odbywa się pod wpływem przyjmowania wielu leków. Trombocytopenia leku jest wywoływana przez antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, diuretyki, leki, leki przeciwhistaminowe, a nawet środki uspokajające. Aby uniknąć zniszczenia płytek krwi i ustabilizować ich liczbę, wszelkie leki powinny być skoordynowane z ekspertem medycznym.

Małopłytkowość - przyczyny

Etiologia procesu patologicznego u dorosłych może być myląca na tle rozpowszechnienia innych chronicznych chorób organizmu. Przyczyny trombocytopenii warunkowo dzieli się na trzy typy czynników prowokujących: niszczenie płytek krwi, zaburzanie ich powstawania i inne warunki wstępne. Zanim zaczniesz leczyć chorobę, pokazuje się główne przyczyny tak rozległej patologii ciała. Mogą to być:

  • choroby somatyczne i autoimmunologiczne;
  • długie leki;
  • chemioterapia złośliwych nowotworów;
  • choroby hematologiczne;
  • przedłużone nadużywanie napojów alkoholowych;
  • Niedokrwistość z niedoborem B12;
  • mononukleoza zakaźna;
  • zwiększona ekspozycja na promieniowanie na ciele;
  • skomplikowane przeziębienia.

Małopłytkowość - objawy

W chorobach onkologicznych występowanie trombocytopenii produkcyjnej jest zjawiskiem naturalnym. Pacjent cierpi z powodu krwawienia z nosa, a kobiety mają długie okresy. Jeśli w organizmie nie ma żadnej onkologii, wzrost krwawienia, na przykład dziąseł, powinien stać się niepokojącym sygnałem i powodem konsultacji ze specjalistą. Inne objawy małopłytkowości przedstawiono poniżej:

  • przedłużony krwotok po serii zabiegów stomatologicznych;
  • powstawanie siniaków z niewielkimi uszkodzeniami tkanek miękkich;
  • obserwowanie kobiet o specjalnym czasie trwania;
  • wysypka skórna na ciele, twarzy, kończynach;
  • pojawienie się krwi w moczu (krwiomocz);
  • krwawienie w przewodzie pokarmowym, stawach;
  • obecność krwi w kale;
  • krwotok siatkówkowy.

Trombocytopenia ciężkości

Spadek stężenia płytek ma swoje własne wskaźniki ilościowe i jakościowe. Dlatego istnieją trzy stopnie małopłytkowości, z których każda ma indywidualne cechy. To jest:

  1. Łagodny stopień jest wykrywany przypadkowo podczas rutynowej kontroli w przypadku braku określonych objawów.
  2. Charakterystycznej patologii o umiarkowanym nasileniu towarzyszy powstawanie wysypki krwotocznej, sieci naczyniowej.
  3. Ciężka postać choroby charakteryzuje się rozległym krwawieniem do narządów wewnętrznych i układów.

Kontynuując listę istniejących typów tej choroby, zaleca się skupienie się na produktywnej różnorodności choroby, która występuje w obecności takich odchyleń organizmu:

  • niedokrwistość aplastyczna;
  • niedokrwistość megaloblastyczna;
  • zespół mielodysplastyczny;
  • ostra białaczka;
  • mielofibrosis;
  • hemostaza;
  • trombopenia;
  • przerzuty nowotworowe;
  • zapalenie wątroby jedną z postaci;
  • leki cytotoksyczne.

Małopłytkowość u dzieci

Choroba ta może również powodować zachorowanie małego dziecka, ale zdarza się to bardzo rzadko. Małopłytkowość u dzieci zdiagnozowana jest częściej w wieku przedszkolnym, ma charakter sezonowy (częste nawroty występują zimą i wiosną). Objawowe, identyczne jak u dorosłych, powoduje ogólne złe samopoczucie na tle ciężkich wysypek. Główną cechą jest brak widocznych objawów na wczesnym etapie, z wyjątkiem odchyleń wskaźników badania krwi. Zagrożenie dla zdrowia pojawia się w skomplikowanych obrazach klinicznych.

Małopłytkowość u kobiet w ciąży

Ta patologia może rozwinąć się podczas przenoszenia płodu. Ma pochodzenie narkotykowe i nielekowe, któremu towarzyszą podskórne krwotoki i wysypka na skórze właściwej. Małopłytkowość u kobiet w ciąży występuje na tle dysfunkcji organizmu, a choroby somatyczne i autoimmunologiczne u dorosłych, infekcje wirusowe, a nawet nawyki żywieniowe przyszłych matek stają się czynnikami patologicznymi. Jeśli kobieta w ciąży podejrzewa, że ​​małopłytkowość powstaje w jej ciele - co to jest, miejscowy ginekolog powie.

Dowiedz się o D-dimer - co to jest, stawki norm w czasie ciąży i jej planowania.

Małopłytkowość - leczenie

Intensywna terapia zależy od natury patologii. Na przykład, wrodzona małopłytkowość amegakaryocytarna jest trudna do leczenia zachowawczego i można wyeliminować chorobę Verlgofa za pomocą glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Przede wszystkim ważne jest ustalenie, co może wywołać charakterystyczną chorobę. Oto kilka produktywnych obszarów współczesnej medycyny do skutecznego leczenia małopłytkowości:

  1. Gdy płytki krwi konsumpcyjnej małopłytkowości są aktywowane w krwioobiegu. Korekta wskaźnika wymaga terapii hormonalnej w postaci prednizolonu.
  2. W przypadku zniszczenia małopłytkowości, rozpad płytek krwi ma miejsce w śledzionie. Korekta odbywa się poprzez dietę, dożylne podawanie immunoglobulin.
  3. Redystrybucja trombocytopenii towarzyszy odkładaniu się płytek krwi w śledzionie z okresowym uwalnianiem do krwi krążącej. Do leczenia etamzilatu i prednizonu.
  4. Rozcieńczenie małopłytkowości traktuje się podobnie.

Niż trombocytopenia jest niebezpieczna

Ta oficjalna choroba ma własny kod ICD-10, a zadaniem lekarzy jest zapobieganie masowemu niszczeniu i przyleganiu płytek krwi. Ważne jest, aby zrozumieć niebezpieczeństwo małopłytkowości, aby nie lekceważyć ścisłych zaleceń lekarskich. Krwawienie z macicy, udar krwotoczny, krwotok w płucach, narządy przewodu żołądkowo-jelitowego i inne ważne układy organizmu są potencjalnymi zagrożeniami dla zdrowia. Aby uniknąć takich poważnych komplikacji, wymagane jest:

  • kontrolować codzienną dietę i leki;
  • terminowo leczyć grypę i przeziębienie;
  • wyeliminować wszystkie złe nawyki z codziennego życia.

Wideo: Trombocytopeniczna Purpura

Informacje przedstawione w tym artykule mają charakter wyłącznie informacyjny. Materiały artykułu nie wymagają samodzielnego leczenia. Tylko wykwalifikowany lekarz może zdiagnozować i doradzić w zakresie leczenia w oparciu o indywidualne cechy konkretnego pacjenta.

Małopłytkowość - co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Małopłytkowość - co to jest choroba, którą można leczyć i dlaczego za zmianę patologii odpowiada zmiana w składzie krwi? Małopłytkowość jest stanem z charakterystycznym spadkiem liczby płytek krwi poniżej 150x10 przy 9 g / l krążących we krwi obwodowej. Prowadzi to do zwiększonego krwawienia, ryzyka krwawienia wewnętrznego i słabej krzepliwości krwi w uszkodzonych naczyniach.

Choroba ta jest znana hematologom zarówno jako niezależna choroba krwi, jak i jako znak innych poważnych patologii.

Pierwotna trombocytopenia zależy od zmian w procesie tworzenia krwi i wytwarzania przeciwciał na własne płytki krwi. Wtórna jest patologia, która jest następstwem innych chorób, ekspozycji na promieniowanie, poważnych zatruć toksycznych, alkoholizmu.

Kod dla pierwotnej trombocytopenii dla ICD10 - D69, drugorzędny - D69.5

Jak niebezpieczna jest choroba i kto jest zagrożony?

Przyczyny choroby zależą od procesów patologicznych zachodzących w organizmie:

  1. Niedobór płytek krwi w szpiku kostnym. Zaobserwowano anemię aplastyczną i megablastową, przerzuty nowotworów złośliwych do ciała czerwonego mózgu, ostrą i przewlekłą białaczkę, inwazję wirusową. Może to być spowodowane lekami i przebiegiem radioterapii.
  2. Ogromne krwawienie lub zwiększone zniszczenie płytek krwi.
  3. Zakłócenie dystrybucji płytek krwi lub nadmierne ich osadzanie.
  4. Nadmierna szybkość niszczenia płytek krwi i osłabienie mechanizmów kompensacyjnych.
  5. Anomalie układu kostnego.

Mechanizm rozwoju choroby jest identyczny we wszystkich przypadkach - zmniejsza się stężenie płytek krwi, co wywołuje zaburzenia jedzenia ścian naczyń włosowatych, a to prowadzi do ich nadmiernej kruchości.

Rezultatem jest spontaniczne lub traumatyczne krwawienie z powodu pęknięcia małych naczyń. Ponieważ liczba płytek krwi jest mała, płytka zaślepka wewnątrz uszkodzonego naczynia nie pojawia się, a to powoduje masywny przepływ krwi poza naczynie do otaczających tkanek.

Największym zagrożeniem dla pacjenta jest fakt, że zmniejszenie liczby płytek krwi do 100x10 przy 9 g / l jest bezobjawowe (z szybkością 180-320x10 przy 9 g / l). Człowiek czuje się całkiem swobodnie, ale jednocześnie rozwija się w jego ciele zagrażające życiu warunki, takie jak anemia.

Prognozowanie wyniku choroby zależy od kilku czynników:

  • nasilenie objawów klinicznych i czasu trwania choroby;
  • obecność powikłań;
  • terminowość i poprawność leczenia;
  • nasilenie choroby podstawowej.

Wszyscy pacjenci leczeni z powodu małopłytkowości powinni być poddawani pełnemu badaniu krwi co sześć miesięcy w celu zapobiegania.

Rodzaje małopłytkowości

W zależności od przyczyn małopłytkowości dzieli się na kilka typów.

Dziedziczny

Grupa chorób wywołanych mutacją genetyczną:

  • Anomalia Meye-Hegglina;
  • wrodzona trombocytopenia amegakariocytowa;
  • Zespół Whiskotta-Aldricha;
  • TAR - zespół;
  • Zespół Bernarda - Soulier.

Produktywne

Grupa chorób narządów krwiotwórczych z charakterystyczną zmianą w procesie produkcji płytek krwi przez czerwony szpik kostny:

  • ostra białaczka;
  • niedokrwistość aplastyczna;
  • mielofibrosis;
  • zespół mielodysplastyczny;
  • niedokrwistość megaloblastyczna.

Ponadto, w wyniku przerzutów nowotworowych (zdiagnozowanych i leczonych przez onkologa) może rozwinąć się produktywna postać choroby, przyjmowanie leków cytotoksycznych, nadwrażliwość na leki, skutki promieniowania, nadużywanie alkoholu.

Zniszczenie

Prowadzi to do zwiększonego niszczenia płytek krwi w śledzionie, czasami w wątrobie lub węzłach chłonnych:

  • idiopatyczna plamica małopłytkowa;
  • trombocytopenia po transplantacji;
  • małopłytkowość noworodka;
  • Zespół Evans-Fishera;
  • małopłytkowość lekowa i wirusowa.

Zużycie

Płytki krwi są aktywowane we krwi, co uruchamia mechanizm krzepnięcia, który ma wyraźny charakter objawowy. Im większe spożycie płytek krwi, tym bardziej organizm je produkuje.

Jeśli przyczyna aktywacji nie zostanie wyeliminowana, zdolności kompensacyjne czerwonego mózgu są wyczerpane:

  • zespół hemolityczno-mocznicowy;
  • zakrzepowa plamica małopłytkowa;
  • zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego;

Hodowla

Rozwija się w wyniku masywnego krwawienia, gdy zostaje zatrzymany, pacjentowi przenosi się dużą objętość płynu, substytutu plazmy, osocza lub masy erytrocytów. Jednakże brakowało czasu na wyrównanie utraty płytek krwi.

Ich stężenie we krwi zmniejsza się do tego stopnia, że ​​awaryjne uwalnianie płytek krwi z depotu nie pomaga w utrzymaniu odpowiedniego układu krzepnięcia.

Redystrybucja

Konsekwencją naruszenia procesu odkładania płytek krwi z powodu splenomegalii. 90% płytek krwi odkłada się w śledzionie, co dosłownie "dezorientuje ciało". Systemy regulacyjne uwzględniają ich całkowitą liczbę, a nie tę, która krąży we krwi.

Duży procent odkładania śledziony prowadzi do wyrównawczego wzrostu ich produkcji, dzieje się tak, gdy:

  • marskość wątroby (leczy i doradza hepatologowi);
  • układowy toczeń rumieniowaty;
  • akogolizme;
  • chłoniak lub białaczka;
  • zakaźne inwazje: malaria, zapalenie wątroby, gruźlica itp.

U dzieci

U dziecka patologia jest wyrażana w typowym objawowym zespole powikłanym syndromem krwotocznym. Rozwija się na tle spadku liczby płytek krwi, z powodu ich szybkiego zniszczenia lub niewystarczającej produkcji.

Zwiększone tempo niszczenia płytek krwi jest następstwem:

  • procesy immunopatologiczne prowadzące do małopłytkowości heteroimmunologicznej, transimmunizacyjnej i izoimmunologicznej;
  • Wazopatia, zespół Kazabacha-Merritta, zespół ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej, zespół zaburzeń układu oddechowego, zespół aspiracji, zapalenie płuc, nadciśnienie płucne, inwazje zakaźne, zespół DIC;
  • Trombocytopatia Wiskott-Aldrich, Shwachman-Dayemond, Mey-Hegglin,
  • przedawkowanie niektórych leków, hiperbilirubinemia, kwasica, uogólnione formy zakażeń wirusowych, przedłużone żywienie pozajelitowe;
  • izolowana lub uogólniona zakrzepica pourazowa, dziedziczny niedobór antytrombiny III i białka C, matczyny zespół antyfosfolipidowy;
  • transfuzje krwi, hemosorpcja, plazmafereza.

Częstą przyczyną zmniejszenia produkcji płytek krwi w organizmie dziecka jest hipoplazja megakariocytarna spowodowana zespołem TAR, białaczką, niedokrwistością aplastyczną, nerwiakiem niedojrzałym, trisomią.

Noworodki są narażone na ryzyko obniżenia częstości występowania trombocytopoezy matek, stanów przedrzucawkowych podczas ciąży, skrajnie niskiej masy urodzeniowej, choroby hemolitycznej w okresie przedporodowym, niedoboru małopłytkowości itp.

Małopłytkowość dziecięca może rozwinąć się na tle ciężkiego uduszenia, zakażenia, posocznicy, czerwienicy i tyreotoksykozy. Pediatra zajmuje się leczeniem chorób u dzieci.

W przypadku niemowląt patologia jest niebezpiecznym bezobjawowym wzrostem szybkości niszczenia płytek krwi.

Tylko 5-7% wszystkich przypadków małopłytkowości u dzieci wiąże się z ilościowym zmniejszeniem syntezy płytek krwi.

Objawy

Główną funkcją płytek krwi jest hemostaza, co oznacza, że ​​ich niedobór powoduje krwawienie o różnej intensywności i lokalizacji. Podczas gdy liczba płytek krwi przekracza 50 000 na mikrolitr krwi, kliniczne objawy choroby są łagodne. Ale im mniejsza liczba tych komórek krwi, tym jaśniejsze są oznaki patologii.

Objawy małopłytkowości są następujące objawy:

  • punktowe krwotoki w śluzówce lub skórze (plama małopłytkowa);
  • nagłe, częste i ciężkie krwawienia z nosa;
  • krwawiące dziąsła, przedłużone krwawienie podczas ekstrakcji zęba;
  • krwawienie w przewodzie pokarmowym;
  • krwiomocz (obecność krwi w moczu);
  • obfite i długotrwałe krwawienie miesiączkowe u kobiet.

W każdym przypadku obraz kliniczny łączy objawy choroby, która spowodowała małopłytkowość.

Leczenie

Leczenie farmakologiczne stosuje się w celu zatrzymania trombocytopenii pochodzenia immunologicznego, z charakterystycznym wytwarzaniem przeciwciał przeciw płytkom i dalszym niszczeniem płytek krwi w śledzionie. Za pomocą leczenia lekiem wyeliminować zespół krwotoczny i bezpośrednią przyczyną choroby.

Leki stosowane w leczeniu małopłytkowości:

  • "Prednizolon" - stosowany w łagodzeniu wtórnych i immunologicznych patologii. Stabilizuje proces produkcji przeciwciał, zapobiega zniszczeniu płytek krwi.
  • "Intraglobin" - pozwala organizmowi uzyskać immunoglobuliny dawcy, hamuje produkcję przeciwciał.
  • "Winkrystyna" jest środkiem przeciwnowotworowym, który zatrzymuje proces podziału komórki, co pomaga zmniejszyć wytwarzanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi.
  • "Revolide" - zmniejsza ryzyko krwawienia, jest stosowany w leczeniu idiopatycznej postaci choroby.
  • "Depo-Provera" - przeznaczony dla kobiet z ciężkim krwawieniem miesiączkowym z powodu trombocytopenii.
  • "Etamzilat" jest lekiem z wyboru w przypadku trombocytopenii dowolnego pochodzenia, z wyjątkiem DIC. Przyczynia się do normalizacji mikrokrążenia krwi i zwiększa skrzepy krwi urazów.
  • Cyjanokobalamina (B12) - stosowana do niedokrwistości megablastycznej, pomaga normalizować syntezę płytek krwi i erytrocytów.

Jako dodatkowe metody leczenia hematolodzy uważają:

  • terapia transfuzyjna;
  • splenektomia;
  • przeszczep szpiku kostnego.

Leczenie jest przepisywane przez hematologa na podstawie wstępnego badania pacjenta.

Małopłytkowość ma osobliwość - dwa szczyty częstości: dzieci w wieku przedszkolnym i dorośli w wieku 40+. Jeśli weźmiemy pod uwagę aspekt płci w tej kwestii, kobiety cierpią na trombocytopenię trzy razy częściej. Dzieci rzadko chorują, około 50 epizodów na milion.

Masz pytania?

Zapytaj swojego lekarza i skorzystaj z konsultacji online hepatolog na temat problemu w trybie darmowym lub płatnym.

Ponad 2000 doświadczonych lekarzy pracuje i czeka na twoje pytania na naszej stronie internetowej w AskMedar, która codziennie pomaga użytkownikom w rozwiązywaniu problemów zdrowotnych. Pobłogosław cię!

Charakterystyczna jest trombocytopenia

Występuje ostra i przewlekła małopłytkowość. Ten ostatni diagnozuje się, gdy jego czas trwania przekracza 6 miesięcy. U osób z poziomem płytek krwi powyżej 50 × 10 9 / l występuje bardzo rzadko krwawienie. W związku z tym wielu uważa, że ​​w celu zapewnienia pełnej hemostazy wystarczająca ilość płytek krwi w ilości 30 × 10 9 / l, 15, a nawet 10 × 10 9 / l pełnych płytek krwi może zapewnić skuteczną hemostazę. Prawdopodobnie więc najczęściej trombocytopenia występuje w praktyce medycznej tylko jako zjawisko laboratoryjne, co powoduje zaskoczenie lekarzy, ponieważ nie objawia się klinicznie. Jednocześnie zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100 × 10 9 / l powinno przyciągać poważną uwagę lekarza, ponieważ objawom trombocytopenii może towarzyszyć poważna patologia. W związku z tym należy wyjaśnić przyczynę każdego przypadku trombocytopenii.

Trombocytopenia z krwotokiem była jedną z pierwszych zidentyfikowanych chorób krwotocznych u ludzi. Istnieje kilka rodzajów trombocytopenii. Bardzo często są one wtórne, będące objawem choroby. Jednak zespół małopłytkowości często może być niezależny, a jego patogeneza jest różna. Małopłytkowość może wynikać z gorszej produkcji płytek, ich zwiększonego zniszczenia z powodu mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych, a także z redystrybucji w organizmie z krwi do poszczególnych narządów, często śledziony, lub ich akumulacji w masach zakrzepowych z masywną wewnątrznaczyniową koagulacją krwi. Częste przypadki połączenia tych przyczyn.

Przede wszystkim należy wykluczyć choroby, które mogą powodować koagulopatię konsumpcyjną. Należą do nich wszystkie choroby zakaźne, w tym. Zakażenie HIV; procesy nowotworowe dowolnej lokalizacji, w szczególności nowotwory wątroby, przewodu pokarmowego, białaczki itp.; ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne, zwłaszcza SLE, a także patologia położnicza spowodowana przedwczesnym oderwaniem łożyska, płodową śmiercią płodów, zatorową utratą płynu owodniowego; ogromne uszkodzenie tkanki z powodu urazu. Chorobom, takim jak choroba lekowa, ay-globulinemia, choroby limfoproliferacyjne, odziedziczone i nabyte mielodysplazmy często towarzyszy trombocytopenia.

Na szczególną uwagę zasługują warunki patologiczne towarzyszące powiększonej śledzionie. Najczęściej jest to obserwowane w nadciśnieniu wrotnym jakiejkolwiek genezy (marskość wątroby, inne zaburzenia odpływu przez żyłę wrotną), choroby akumulacji (thesaurimoses): choroba Niemanna-Picka, Henda-Schüller-Christian, Gaucher, hemochromatoza, itp., A także w wielu Wymienione powyżej schorzenia to infekcje, rozproszone choroby tkanki łącznej i choroby krwi. Czasami obserwuje się splenomegalię u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca. Jak wspomniano wcześniej, w normalnej śledzionie 1/3 do 1/4 wszystkich płytek krwi jest skoncentrowana. W rezultacie jakikolwiek wzrost w śledzionie prowadzi do zwiększenia opóźnienia płytek krwi w nim, co powoduje zjawisko małopłytkowości. We wszystkich wymienionych warunkach bardziej sprawiedliwe będzie założenie, że może istnieć kilka mechanizmów patogenetycznych. Wykluczenie lub potwierdzenie wielu z tych chorób często wymaga wielkiej diagnostyki różnicowej.

Wtórne trombocytopenie są wynikiem ekspozycji na ciało promieniowania, będące objawem choroby popromiennej, różnych substancji toksycznych, w tym sole metali ciężkich, alkohol itp., wchodzące w kompleks objawów pancytopenii. Taki mechanizm małopłytkowości u pacjentów z mocznicą jest prawdopodobny. Jest możliwe, że rozregulowanie hemopoeza z witaminami i hormonami ma pewne cechy związane z małopłytkowością, jednak małopłytkowość z niedokrwistością złośliwą należy traktować tylko jako objaw, czasami główny.

Pierwotna trombocytopenia, tj. choroby te, których objawy kliniczne są całkowicie związane z trombocytopenią i w których nie ma innej patologii, również mają różne mechanizmy patogenetyczne, ale choroby te zasługują na specjalny opis.

Zakrzepowa plama małopłytkowa (TTP) (choroba Moshkovitsa) została po raz pierwszy opisana przez autora u 16-letniej dziewczynki w 1924 r. Choroba miała ostry początek i objawiała się gorączką, upośledzeniem czynności nerek i ośrodkowego układu nerwowego, objawami niewydolności serca z wyraźną trombocytopenią. Podczas autopsji ujawniono wiele zakrzepów krwi w naczyniach włosowatych i małych tętniczkach, prawie w całości złożonych z płytek krwi i małego składnika fibrynowego. Choroba charakteryzuje się ciężką trombocytopenią z hemolizą wewnątrznaczyniową (z wieloma pofragmentowanymi erytrocytami) i objawami neurologicznymi od nieostrości upośledzenia świadomości, funkcji motorycznych i czuciowych do drgawek i śpiączki. W 70-90% przypadków te objawy kliniczne są jednorazowe i tylko u 10-30% pacjentów powracają w trakcie ciąży, różnych infekcji i chemioterapii. U niektórych pacjentów mogą się powtarzać w regularnych odstępach czasu. Sugeruje to, że syndrom TTP jest heterogeniczny i łączy kilka różnych chorób. Praktyczne środki: plazmafereza, zastąpienie osocza pacjenta płytką, świeżo mrożoną plazmocytem, ​​zdrowymi ludźmi dzisiaj, może uratować do 90% pacjentów, którzy zostali niedawno skazani na śmierć.

Zespół hemolityczno-mocznicowy był przez wielu uważany za rodzaj TTP. Jednak brak patologii układu nerwowego, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze i ciężka patologia nerek z postępującą niewydolnością nerek, a także możliwość dziedziczenia choroby, sprawiają, że konieczne jest uznanie jej za niezależną. Małopłytkowość jest wyraźna, wraz z hemolizą wewnątrznaczyniową - bezpośrednią konsekwencją zakrzepowej plastyki naczyń.

Pacjenci leczeni puzoniami. Opisano kilka przypadków trombocytopenii, które następują po zabiegach medycznych. Początkowo zwracano uwagę jedynie na przypadki trombocytopenii towarzyszące leczeniu za pomocą radioaktywnych leków. Leki mogą powodować małopłytkowość na różne sposoby. Cytostatyki są w stanie hamować trombocytopoezę w szpiku kostnym. Chinidyna, sulfonamidy, salicylany, dipirydamol, leki złote, cefalotynę, trimetoprim, a-metylodopa i inne mogą zawierać mechanizmy odpornościowe. Prowokują one małopłytkowość, osadzają się na płytkach krwi i stymulują tworzenie przeciwciał przeciw temu kompleksowi. Inne leki tworzą kompleksy z białkami osocza, które już wtedy wiążą się z błoną płytkową i prowadzą do rozwoju przeciwciał przeciwko tej formacji. Inne powodują zniszczenie samych płytek krwi, a tym samym przyczyniają się do tworzenia przeciwciał bezpośrednio do tych ostatnich.

Ostatnio małopłytkowość spowodowana przez heparynę lub, jak niektórzy badacze sugerują, trombocytopenia związana z terapią heparyną przyciągnęła wiele uwagi. Prawie u 10% pacjentów, którzy otrzymywali dożylną heparynę, liczba płytek krwi jest umiarkowanie zmniejszona, co zwykle występuje w ciągu 1-2 dni po podaniu, a poziom spadku rzadko wynosi mniej niż 100 x 10 9 / l. Dziś już wiadomo, że heparyny mogą powodować trombocytopenię dwóch typów.

Pierwszy typ, opisany powyżej, wynika z bezpośredniej interakcji heparyny z płytkami krwi. Jego związek z powierzchnią płytek krwi zależy od ciężaru cząsteczkowego heparyn, ich siarczanowania i stopnia aktywacji płytek krwi spowodowanych przez tę interakcję. Należy zauważyć, że stopień małopłytkowości zmniejsza się równolegle ze zmniejszeniem masy cząsteczkowej podawanej heparyny. Trombocytopenia indukowana heparyną typu 1 pojawia się szybko po jej wprowadzeniu, czasem w ciągu kilku godzin, ze względu na zmiany w błonach płytkowych, które zapewniają agregację płytek. Ten rodzaj małopłytkowości mija szybko i nie stanowi zagrożenia dla pacjenta.

Związana z heparyną małopłytkowość typu 2 występuje pomiędzy 4. a 20. dniem po podaniu heparyny o maksymalnej ciężkości 10-go dnia u pacjentów, którzy otrzymywali heparynę po raz pierwszy. Przy wielokrotnym podawaniu heparyny może wystąpić w ciągu pierwszych dni po podaniu leku. Ta trombocytopenia jest wywoływana przez mechanizmy odpornościowe wyzwalane przez heparyny odpowiedzialne za wytwarzanie swoistych przeciwciał wobec płytek krwi. Te przeciwciała wykrywa się u prawie 7,5% pacjentów, którzy otrzymywali niefrakcjonowaną heparynę, wytwarzaną z produktów pochodzących od świń, i tylko 2,5% tych, którzy otrzymali heparyny o niskiej masie cząsteczkowej.

Mechanizm tej trombocytopenii różni się od innych małopłytkowości immunologicznej tym, że w tym przypadku przeciwciała nie powodują wzrostu fagocytozy płytek krwi przez system makrofagów, ale raczej stymulują wewnątrznaczyniową agregację płytek krwi. Różni się także od innych małopłytkowości immunologicznej tym, że praktycznie nie zawiera powikłań krwotocznych, mimo że rozwija się na tle terapii przeciwzakrzepowej. Ta trombocytopenia zasadniczo odzwierciedla zużycie płytek krwi w tworzeniu mikrotromu, które może wzrosnąć do dużych rozmiarów, określając zjawiska zakrzepowe. Te ostatnie są niebezpieczne, a w przypadkach, gdy leczenie heparyną się nie zatrzymuje, może być przyczyną śmierci w 20-30% przypadków.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa. W prawie 95% przypadków idiopatyczna plama małopłytkowa (ITP) stanowi przyczynę trombocytopenii. Sugeruje się i diagnozuje, gdy zmniejszenie liczby płytek krwi nie ma bezpośredniego związku z jakąkolwiek przyczyną lub stanem, który może spowodować ten spadek. Każdego roku wykrywa się 10-125 przypadków ITP na milion osób. ITP jest uważany za ostry, jeśli trwa krócej niż 6 miesięcy, jego dłuższe istnienie powinno być traktowane jako chroniczny ITP. Ostra postać ITP występuje częściej u dzieci i kończy się pełnym powrotem do zdrowia w 75% przypadków. Dorośli częściej cierpią na przewlekłą ITP, a do 5% z nich umiera z powodu krwawienia, głównie z powodu krwotoku w mózgu. Analiza dużej liczby pacjentów z małopłytkowością, którzy przeszli pełne badanie, w tym badanie szpiku kostnego, wykazała, że ​​tylko 4% badanych miało przyczyny małopłytkowości inne niż ITP. Jednak ze względu na fakt, że obecnie nie ma konkretnych kryteriów diagnozowania ITP, jego diagnoza opiera się wyłącznie na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. Równocześnie ważne jest prawidłowe określenie charakteru choroby, danych wywiadu, fizycznych cech pacjenta, a także obrazu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Anamneza może pomóc w pierwszej kolejności w określeniu dziedzicznej patologii. Jeśli występują nieprawidłowości rozwojowe u najbliższych krewnych pacjenta, można podejrzewać i identyfikować dziedziczną małopłytkowość.

Wrodzona i wrodzona trombocytopenia. W przypadku braku kości promieniowej (radialnej) pacjenta należy pomyśleć o dziedzicznej patologii - zespole TAR (trombocytopatia pod nieobecność kości promieniowej), która charakteryzuje się również wadą uwalniania gęstych grudek płytek krwi i trombocytopatii. Małopłytkowość, w połączeniu z wadą pigmentacji włosów, skóry, siatkówki, powoduje konieczność zastanowienia się, czy pacjent ma wrodzoną patologię - zespół Chediaka-Higashi, który również charakteryzuje się wadą uwalniania granulek płytek krwi, a co za tym idzie, małopłytkowością. Obecność wyprysku i podatności na choroby zakaźne zmusza nas do przyjmowania zawsze dziedzicznej patologii - zespołu Wiskotta-Aldricha, również z wadą uwalniania gęstych ziaren płytek krwi i trombocytopatii z powodu defektu agregacji płytek z adrenaliną. Obecność gigantycznych płytek krwi w rozmazie krwi sugeruje, że zarówno dziedziczny zespół Maya-Hegglin, jak i choroba Bernarda-Souliera. Różnica polega na tym, że w zespole Mei-Hegglina występują nieprawidłowe we krwi granulocyty z dużymi wtrętami, aw chorobie Bernarda-Souliera wykrywa się defekt glikoproteiny Ib, który determinuje adhezję płytek krwi do czynnika von Willebranda. Jest możliwe, że niektóre małopłytkowość noworodka powoduje dziedziczny niedobór trombopoetyny.

Co powinien zrobić lekarz, gdy wykryje małopłytkowość, jaki algorytm działania należy uznać za optymalny?

Algorytm rozpoznawania małopłytkowości

Zapewnij dokładność analizy danych. Badanie należy powtórzyć. Należy zauważyć, że stosowanie EDTA jako antykoagulantu podczas pobierania krwi może prowadzić do rzekomej grudkowatości, ponieważ powoduje ona aglutynację płytek krwi. Można go rozpoznać po dokładnym zbadaniu rozmazu krwi.

Wyklucz lub identyfikuj współistniejące choroby. Konieczne jest maksymalne wykorzystanie możliwości anamnezy, ze szczególnym uwzględnieniem dziedziczności, niedawnych infekcji, leków, identyfikacji złych nawyków, w szczególności nadużywania alkoholu. Nie zawsze jest to możliwe. Jednak szybki niezależny odzysk poziomu płytek krwi w szpitalu bez leczenia powoduje podejrzenie patogenetycznego mechanizmu odwracalnej alkoholowej hipofunkcji megakariocytów.

Wiele z nich podaje wyniki badania, co pozwala zidentyfikować patologię narządów wewnętrznych i postawić diagnozę podstawowej choroby organizmu. Określanie rozmiaru i konsystencji wątroby, węzłów chłonnych, rumienia dłoniowego dłoni, pajączków, powiększonej śledziony może pomóc w rozpoznaniu choroby. Istotne znaczenie ma również identyfikacja patologii stawów, skóry, nieprawidłowości szkieletowych, analiza stanu neurologicznego. Regularna termometria nie jest zbyteczna, aby wyeliminować patologię bakteryjną lub nowotworową. Należy jednak pamiętać, że niewielki wzrost śledziony dostępny do badania palpacyjnego może być normalnym wariantem - śledziona jest dotykana u 10% zdrowych dzieci i 3% zdrowych dorosłych. Pamiętaj, aby wraz z radiografią serca i płuc USG nerek, a zwłaszcza wątroby. Zaobserwowaliśmy przypadki trombocytopenii w naczyniaku krwionośnym wątroby i miejscowej koagulopatii konsumpcyjnej.

Najważniejszą rzeczą w rozpoznawaniu przyczyn małopłytkowości są nadal dane z badań laboratoryjnych. Wartość cytopenii, leukocytozy lub nieprawidłowej formuły leukocytów nie wymaga specjalnej rozmowy. Nie omawia się również obowiązkowego badania osadu moczu i kreatyniny we krwi. Zapotrzebowanie na nakłucie przez niektórych autorów jest kwestionowane. Uważamy, że jest to konieczne już na wczesnym etapie badań diagnostycznych, ponieważ niektóre warianty białaczki, niedokrwistości złośliwej, dezynfekcji małopłytkowości, a także dziedziczne formy amegakariocytozy można wykryć jedynie poprzez analizę punktualności w kierunku pośrodkowym. Badanie morfologii płytek krwi jest obowiązkowe (gigantyczne płytki krwi itp.). Czasami wymagana jest trepanobiopsja, aby potwierdzić hipoplazję szpiku kostnego.

Określenie odpowiednich przeciwciał przeciw antygenom płytek krwi, jak również czas życia płytek krwi, uzupełnienie surowicy, bezpośredni test antyglobulinowy i oznaczanie IgG związanych z płytkami krwi, w celu potwierdzenia rozpoznania idiopatycznej małopłytkowości, nie jest właściwe.

Tak więc obecność małopłytkowości zobowiązuje lekarza do wyciągnięcia wniosku o jej charakterze, określenia jej niezależności i próby odkrycia patogenezy.

Trombocytoza (trombocytoza) - wzrost liczby płytek we krwi. Można go zaobserwować w różnych chorobach, w tym przewlekłych zakażeniach, nowotworach złośliwych i niektórych chorobach krwi; trombocytoza jest jedną z przyczyn rozwoju zwiększonej tendencji do zakrzepicy w naczyniach krwionośnych (zakrzepica).

Zwiększenie liczby płytek we krwi (trombocytoza) może być pierwotne (wynik pierwotnej proliferacji megakariocytów) i wtórne, reaktywne, powstające na tle dowolnej choroby.

Zwiększenie liczby płytek we krwi może powodować następujące choroby.

■ pierwotnej trombocytozy: nadpłytkowość samoistna (liczba płytek krwi może być zwiększona do 2000-4000 krotne 109 / L lub więcej), erythremia, przewlekłą białaczkę szpikową i zwłóknienie szpiku.

■ trombocytoza wtórny: ostra gorączka reumatyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, gruźlica, marskość wątroby, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zapalenie kości i szpiku, amyloidoza, ostre krwawienia, rak, choroba Hodgkina, chłoniak, stan po splenektomia (2 miesiące lub dłużej), ostra hemoliza po zabiegu ( w ciągu 2 tygodni).

Trombocytoza to wzrost liczby płytek krwi obwodowej o ponad 400 x 109 / l. Normalna liczba płytek krwi (150-400) x 109 / L [1, 8].W klinicznym laboratorium diagnostycznym instytucji medycznych Ukraina liczby płytek krwi przeprowadzone różnymi sposobami: określenie liczby płytek krwi lub osocza z mikroskopu z kontrastem fazowym (metoda błędu ± 6,5%), zliczanie liczby płytek krwi w rozmazach krwi przez fonio (metoda błędem 10%), liczby płytek krwi w analizatorze hematologicznym (metoda błędu mniej niż 3%). Zatem, szacując liczbę płytek krwi pacjenta w czasie, należy wiedzieć, którą metodę wykorzystano do obliczenia.

Trombocytoza dzieli się na pierwotną i wtórną (objawową).

Podstawową cechą trombocytoza dla przewlekłe zaburzenia mieloproliferacyjne (przewlekła białaczka szpikowa, zwłóknienie idiopatyczne podstawowej, nadpłytkowość samoistna (ET), erythremia).

Wtórna trombocytoza występuje:

- ostre i przewlekłe stany zapalne (reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie tętnic, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zapalenie kości i szpiku i in.), jak również jak posocznica;

- po ostrej utracie krwi;

- w przypadku niedoboru żelaza na tle przewlekłej utraty krwi;

- w nowotworach złośliwych jako przejaw reakcji paranowotworowej (rak gruczołu krokowego, rak nerki, łagodność, limfogranulomatoza i chłoniaki nieziarnicze);

- z niedokrwistością hemolityczną;

- w odpowiedzi na niektóre leki (podawanie witaminy B12, androgenów, epinefryny, erytropoetyny itp.).

Różnorodność przyczyn prowadzących do trombocytozy wtórnej wynika ze specyfiki regulacji megakariocytopoezy i trombocytopozy.

Czynnikami stymulującymi megakariocytopoezę są interleukiny (IL), stymulujące wzrost kolonii i czynniki wzrostu. Wzrost liczby płytek w zapaleniu, co najmniej częściowo, jest związany ze zwiększoną proliferacją megakariocytów w odpowiedzi na zwiększone wytwarzanie IL-1, IL-3, IL-6. Tak więc, IL-3 stymuluje megakariocytopoezę in vitro, jest aktywna wobec późnych stadiów różnicowania megakariocytów [10]. Może to tłumaczyć wzrost liczby płytek krwi u pacjentów z nowotworami złośliwymi. IL-6, prozapalna cytokina, indukuje wzrost wielkości megakariocytów i zwiększa poziom obwodowych płytek krwi, stymulując ich rany szarpane. Poziom IL-6 w osoczu znacznie wzrasta u pacjentów z reaktywną trombocytozą wywołaną ostrą infekcją, nowotworem złośliwym, przewlekłym procesem zapalnym; w tym samym czasie poziom IL-6 w osoczu pacjentów z nadpłytkowością samoistną jest niski [15, 16]. W związku z tym badanie poziomu IL-6 można wykorzystać do celów diagnostyki różnicowej.

IL-11 jest synergetykiem IL-3 w stymulacji megakariocytopozy. Rekombinowana ludzka IL-11 sprzyja dojrzewaniu megakariocytów in vitro i stymuluje poliploidyzację jąder megakariocytów. U psów poddanych gamma - napromieniowanie, podawanie IL-11 wzrost liczby płytek krwi w krwi obwodowej, rozmiaru i ploidii megakariocytów [9, 12]. Gdy podaje się liczbę niedojrzałych młodych form megakariocytów w śledzionie myszy IL-13 jest zwiększona bez zwiększania liczby płytek krwi obwodowej [14]. Koliniestimuliruyuschy makrofagów granulocytów Czynnik stymulujący (GM-CSF) stymulują megakariocytopoezy skutecznie in vivo z tym wzrost liczby płytek krwi. Efekt ten wymaga, zdaniem niektórych autorów, synergizmu z IL-3 [17]. Granulocytów Czynnik stymulujący tworzenie kolonii (G-CSF), nie wpływa bezpośrednio na megakariocytopoezy in vitro, chociaż, przeszczep komórek macierzystych krwi obwodowej pobrane od dawcy, stymulowanych przez G-CSF i leków cytotoksycznych, w wyniku czego znacznie zwiększonej wydajności płytek krwi obwodowej. Trombopoetyny, czynnik wzrostu i rozwoju megakariocytów, po dodaniu do hodowli komórkowych powoduje wzrost liczby kolonii megakariocytów i megakaryoblasts i zwiększa produkcję płytek krwi. Erytropoetyna w swojej strukturze chemicznej z pewnym podobieństwem do trombopoetyny ma również wpływ na wszystkie etapy dojrzewania megakariocytów; Stwierdzono, megakariocyty, które noszą receptorów erytropoetyny jednak podawanie erytropoetyny zwiększenie liczby megakariocytów w szpiku kostnym i poprawia płytek krwi [2].

Testosteron i hormony anaboliczne mają stymulujący wpływ na megakariocytopoezę.

Interferonów alfa i gamma hamują megakariocytopoezy i prowadzić do obniżenia poziomu płytek krwi obwodowej homogenatów płytek również hamować thrombocytopoiesis, które może być spowodowane przez obecność tych granulek alfa, czynnik płytkowy 4, beta-tromboglobuliny [7].

Trombocytoza jest wspólna dla wszystkich stanów przewlekłych zaburzeń mieloproliferacyjnych, ale najtrudniej diagnostyki różnicowej między nadpłytkowości objawów wtórnej i nadpłytkowość debiutu. Wynika to z faktu, że prowadząc zespół ET jest zwykle izolowane hyperthrombocytosis bez leukocytozy, przesunięcie w lewo leukocytów, czerwienicy, powiększenie śledziony.

Nadpłytkowość samoistną (synonimy: pierwotny samoistną, przewlekłą białaczkę megakarioblastyczną idiopatyczną małopłytkowość), - przewlekłe zaburzenia mieloproliferacyjne z przeważającym proliferacji megakariocytów i zwiększone wytwarzanie płytek krwi [3, 6]. Jest to jedna z najrzadszych chorób mieloproliferacyjnych: w Republice Białorusi pojedyncze przypadki były rejestrowane przez długi czas. Jednak w ciągu ostatnich trzech lat nastąpił wzrost tej choroby, jak również częstość występowania objawowej nadpłytkowości którzy przychodzą zajmować znaczące miejsce wśród podstawowych zespołów hematologicznych u pacjentów kierowanych przez lekarzy w biurach doradczych hematologia.

Obraz kliniczny ET jest skąpe, często podwyższona liczba płytek krwi w ogólnym badaniu krwi - jedynym powodem, aby skierować pacjenta do konsultacji z hematologiem. Hemogram obserwowano istotną płytek krwi (więcej 600,0h109 / l), normalnych lub nieco podwyższonych poziomów leukocytów ((10-15,0) H109 / l) bez zmiany biegów leukocytów lewo, normalny poziom hemoglobiny. Splenomegalia i powiększenie wątroby są z reguły rzadkie. Często pacjent nie skarży się na debiut choroby. Wysoka liczba płytek krwi jest trombogennym czynnikiem ryzyka. Zgodnie z literaturą [3, 11], w chwili rozpoznania powikłania mikrokrążeniowe wynosiły 37%, zakrzepica - 6%, krwawienie - 3%. Powikłania mikrokrążenia przejawia drętwienie palców u rąk i nóg, bóle mięśni łydki podczas chodzenia szybko, ze względu na agregację płytek krwi w naczyniach krwionośnych mikrokrążenia. Mniej powszechna jest klinika erytromelalgii, która objawia się ostrymi bólami i uczuciem ciepła w palcach, palcach, ostrym zaczerwienieniem i obrzękiem. Podstawą erytromelalgii jest nie tylko agregacja płytek krwi w tętniczkach, ale także zapalenie zapaleń ścian tętnic i niedrożność żył. Powikłania mikrokrążenia skutecznie przycięte aspirynę w dawce 0,3-0,5 płytek hyperaggregation w drobnych naczyniach mózgu towarzyszy migrenowe bóle głowy, zawroty głowy, przemijające zaburzenia słuchu i wzroku, czasami są mini-udarów. Powikłania dusznicy bolesnej występują u pacjentów w podeszłym wieku. Powikłania zakrzepowe występują częściej u osób w wieku powyżej 60 lat, szczególnie w przypadku zakrzepicy przed początkiem ET [3]. Bezpośredni związek między liczbą płytek krwi i mikrokrążeniu, bez powikłań zakrzepowych: istnieją przypadki, gdy 1500,0h109 / L nie wykrył żadnych objawów klinicznych na poziomie płytek krwi. W związku z tym zbadano agregatowe funkcji płytek przy trombocytoza spowodowane zaburzenia mieloproliferacyjne (przewlekła białaczkę szpikową, czerwienicę prawdziwą, i samoistne zwłóknienie szpiku) [5, 13]. Induktory agregacji płytek przeprowadzono: roztwór soli sodowej ADP w trzech stężeniach (1,5; 2,5; 5,0) h10-6 M / l)), chlorowodorek epinefryny do końcowego stężenia 6 M 5,0h10 l / roztwór kolagen w stężeniu 2,0 mg / ml. Liczba płytek została dostosowana do standardowej wartości poprzez rozcieńczenie. To pozwoliło nam wykluczyć spontaniczną agregację płytek. Podczas badania formy przewlekłych zaburzeń mieloproliferacyjnych zidentyfikować przeciwne zmiany w funkcjonowaniu płytek krwi: w zmniejszonej skłonności do agregacji ADP i epinefryny i (rzadko) wzmocnienia. Należy zauważyć, że odpowiedź płytek krwi na kolagen została w pełni zachowana. Może to być spowodowane wadą mechanizmu przekazywania sygnału do płytek krwi. Zaburzenia czynności płytek krwi mogą być konsekwencją pochodzenia płytek krwi z nowotworowego klonu megakariocytów. Przy reaktywnej funkcji płytek krwi agregacja płytek krwi nie jest osłabiona.

Kryteria diagnostyczne dla EB są proponowane przez American Scientific Group w badaniu prawdziwej policytemii [11]:

- liczba płytek krwi ponad 600,0 x 109 / l;

- poziom hemoglobiny mniejszy niż 130,0 g / l lub normalna masa krążących krwinek czerwonych;

- normalne żelazo w szpiku kostnym;

- badanie histomorfologiczne leku na szpik kostny nie ujawnia zwłóknienia kolagenu;

- Nie ma powodu do rozwoju wtórnej trombocytozy.

W przypadku nowo zdiagnozowanych podwyższonych poziomów płytek zalecane są następujące badania:

- pełną morfologię krwi z płytkami krwi trzy razy w odstępie 3-5 dni;

- badanie poziomu ferrytyny w surowicy i żelaza w surowicy; gdy poziom ferrytyny w surowicy jest mniejszy niż 40,0 μg / l, należy prowadzić "próbną terapię żelazową" w dawce 100-160 mg żelaza żelazawego dziennie przez miesiąc; poszukiwanie źródła utraty krwi;

- oznaczanie ilościowe białka C-reaktywnego;

- analiza moczu;

- termometria przez 7 dni;

- Ultradźwięki narządów jamy brzusznej;

- badanie przez ginekologa, urologa;

- USG narządów miednicy;

Następnie pacjent zostaje wysłany do poradni hematologicznej.

Oceniając dynamikę wskaźników płytek krwi, należy pamiętać, że wartości poziomów płytek krwi dla reaktywnych płytek krwi zwykle mieszczą się w zakresie (500,0-700,0) x109 / l, nie przekraczając z reguły poziomu 800,0x109 / l, i są łączone z wysokie wskaźniki białka ESR i C-reaktywnego, nie charakteryzują się splenomegalią, a na tle odpowiedniej terapii procesu zapalnego poziom płytek krwi ulega normalizacji. W tym samym czasie, gdy liczba płytek krwi przekracza 1000,0 × 109 / l przy stałym wzroście ich wartości, obecność splenomegalii praktycznie wyklucza trombocytozę objawową.

Ponieważ trobocytoza jako zespół hematologiczny stała się dość powszechna w praktyce klinicznej, proponowany algorytm badań pozwoli lekarzowi prawidłowo zorientować się w sytuacji klinicznej i niezwłocznie skierować pacjenta do hematologa.

Ponadto, Przeczytaj O Statkach

Niepowodzenie statyn prowadzi do poważnych konsekwencji.

W Internecie kampania informacyjna organizowana przez osoby bez wykształcenia medycznego, skierowane przeciwko stosowaniu statyn, nabiera tempa. Eksperci uważają, że kampania ta może doprowadzić do poważnych konsekwencji, śmiertelnych dla niektórych pacjentów.

Cechy lacunarnego udaru mózgu

Udar Lacunar jest typem niedokrwienia. Niektórzy autorzy uważają, że wprowadzenie ogólnego terminu "choroba niedokrwienna mózgu" jest uzasadnione, biorąc pod uwagę specyfikę mechanizmu rozwoju patologii.

Skoki ciśnienia - wysokie i niskie: przyczyny i leczenie

Z tego artykułu dowiesz się: od tego, co podskakuje nacisk i co wskazuje na to naruszenie. Jakie zaburzenia w ciele powodują drastyczne spadki ciśnienia, co należy zrobić, aby znormalizować zmienione wskaźniki.

Dlaczego występują skurcze nóg i co należy zrobić w tym przypadku?

Skurcze w nogach występują w każdym wieku, ale większość z nich jest zirytowana przez osoby w wieku powyżej 50 lat. Spazmy to mimowolne skurcze prążkowanych mięśni nóg, które mogą być spowodowane różnymi przyczynami.

10 najlepszych leków na najlepsze leczenie żylaków

Leczenie żylaków nie jest łatwym zadaniem. Powinien zacząć się, gdy pojawią się pierwsze objawy, zaoszczędzi to operacji i znacznie poprawi jakość życia.

Konsolidacja aorty serca: co to jest i co z tym zrobić?

Z tego artykułu dowiesz się: czym jest stwardnienie aorty, czy jest to niebezpieczne. Czy można pozbyć się problemu i co należy zrobić w tym celu.